Анатомия и топография дуги аорты: норма, патология

Дуга аорты (лат. arcus aortae ) — часть аорты, самого крупного артериального сосуда в теле человека. Начинается на уровне хряща II ребра справа от расположенного внутриперикардиально восходящего отдела аорты (лат. pars ascendens aortae ) и на уровне тел III—IV грудных позвонков переходит в нисходящий отдел (лат. pars dascendens aortae ).

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Описание заболевания

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Краткие характеристики отдельных видов

Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.

В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.

Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.

Краткие характеристики отдельных видов

Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.

Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.

При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.

Клинические проявления

Степень проявления и выраженность клинических симптомов зависят от тяжести патологии. У больных с данной патологией уже в детском возрасте отмечаются атеросклеротические изменения кровеносных сосудов. С раннего возраста, отмечаются отклонения в развитии, задержка роста, патологическое увеличение массы тела, одышка, развитие отёка лёгких. С течением времени может развиться легочная гипертензия, могут появиться боли в голове, головокружение, шум в ушах, учащенное сердцебиение, кровохарканье, могут возникать носовые кровотечения, обмороки, приступы судорог, чувство онемение определенных зон, перемежающаяся хромота. Продолжительность жизни пациентов с коароктацией аорты составляет порядка 35 лет, большой процент больных погибает еще в грудничковом возрасте.

Читайте также:  Симптомы нейробластомы у детей: лечение, что это такое?

Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис. Младенцы с критической (тяжелой) коарктацией, скорее всего, остро заболеют, как только артериальный проток сузится или закроется.

Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Слабовыраженные симптомы (например, головная боль, боль в груди, усталость и хромота при физической нагрузке) могут появляться по мере взросления ребенка. Гипертензия в верхних конечностях часто присутствует, но сердечная недостаточность (СН) редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв внутримозговой аневризмы в результате субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают твердый пульс, гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и градиент АД с низким или неизмеримым АД в нижних конечностях.

Систолический шум изгнания класса 2-3/6 часто присутствует у верхней части левого края грудины, левой подмышечной области, а иногда более выражен в межлопаточной области слева ( Интенсивность шумов сердца). Апикальный систолический щелчок выброса выражен, если также присутствует двустворчатый аортальный клапан. Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести к непрерывным шумам в межреберных промежутках.

Пострадавшие женщины могут иметь — врожденное расстройство, которое является причиной лимфедемы ног, перепончатой шеи, квадратной формы грудной клетки, вальгусной деформации локтевого сустава и широкого расположения сосков.

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями; сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • потери сознания; ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.
Читайте также:  Доброкачественные опухоли желчного пузыря. Рак желчного пузыря

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Причины

Обычно такие патологии появляются, когда ребёнок в утробе. Происходят нарушения в развитии плода. Причины:

  1. Когда эмбрион ещё формируется, аорту с лёгочной артерией соединяет проток. У новорождённых он быстро закрывается — как только малыш начинает дышать. Но из-за неправильного развития ткани протока могут переместиться на сосуд. Он будет закрываться и «утащит» за собой часть аортальной стенки.
  2. Патологии межжелудочковой перегородки.
  3. При формировании плода неправильно соединились аортальные дуги.
  4. Есть серповидные связки аорты.
  5. Нарушение внутриутробного кровообращения.

Патологии в развитии эмбриона могут возникнуть из-за генетической предрасположенности, наследственности, мутаций.

Также к факторам риска относится то, что происходит с будущей мамой:

  1. Вирусные или инфекционные болезни в первом триместре.
  2. Приём некоторых препаратов. Особенно опасно пить не одобренные врачом лекарства на ранних сроках беременности. Обязательно смотрите на противопоказания. И советуйтесь с доктором перед выбором препаратов.
  3. Влияние окружающей среды. Это не только плохая экология. Нельзя, например, работать с вредными веществами: лаками, красками.
  4. Заболевания органов малого таза.
  5. Сахарный диабет.
  6. Были аборты.
  7. У будущей мамы есть вредные привычки: алкоголь, курение.
  8. Кофе.
  9. Поздняя беременность, роженице больше 35 лет.

Перечисленные факторы повышают риск развития различных патологий у плода. Не только стеноза. Это не значит, что если женщина забеременеет в 40 лет, у неё обязательно родится больной ребёнок. Если правильно питаться, вести здоровый образ жизни, не нервничать, поддерживать организм в тонусе, проходить обследования, регулярно посещать врача и слушать его рекомендации, то вряд ли случится что-то плохое. Но вот вредные привычки матери могут навредить малышу.

Иногда коарктация аорты появляется у взрослых. При этом патология не врождённая. Такие аномалии развиваются по другим причинам:

  • травмы грудной клетки;
  • травмы сосудов;
  • атеросклеротическое повреждение сосудов, атеросклероз: бляшки сужают аортальный просвет;
  • болезнь Такаясу, воспаление аорты.

Коарктация аорты – диагностика

Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.

Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 – 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.

Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.

Коарктация аорты – диагностика

Справочно. Однако по данным института все же точность диагностики коарктации аорты у плода не превышает 27%. То есть эти вопросы еще в стадии дальнейших исследований.

Читайте также:  Абсцесс брюшной полости — причины и способы лечения

Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.