Гемолитическая болезнь новорождённых: что важно знать будущей маме

Показания и противопоказания к переливанию крови Подготовка к переливанию крови и техника процедуры Трансфузионные среды и препараты Осложнения после переливания крови Видео: группы крови и переливание крови

Анафилактические и аллергические реакции

Обычно это реакции на трансфузию плазмы, тромбоцитов и эритроцитной массы, основной которых является опосредованное IgE высвобождение гистамина. Лёгкие реакции встречаются сравнительно часто. Они характеризуются эритематозной или папулёзной сыпью, волдырями, зудом и повышением температуры. Для лечения таких реакций достаточно прекратить трансфузию и назначить антигистаминные средства (например, хлоропирамин, 10 мг в/в).

Анафилаксия характеризуется гипотонией, бронхоспазмом и ангионевротическим отёком (отёком Квинке). Это редкая, но тяжёлая реакция на трансфузию.

  • Немедленно прекратите трансфузию и отсоедините инфузионную линию, не «выходя» из вены.
  • При необходимости примите меры по элементарному поддержанию жизни (реанимационные мероприятия).
  • Для купирования бронхоспазма и отёка Квинке используйте адреналин (1 мл 0,01% раствора в/в), хлоропирамин (10 мг в/в) и гидрокортизон (100 мг в/в).

Чем обусловлено и как проявляется у будущей матери

Гемолитическая болезнь может никак себя не проявлять без выполнения дополнительной диагностики

Гемолитическая болезнь новорождённых имеет в основе конфликт организмов беременной и её будущего ребёнка:

  • по признаку резус-фактора;
  • по группе крови.
Чем обусловлено и как проявляется у будущей матери

Гемолитическая патология несёт риск для плода, но не представляет опасности для здоровья женщины, за исключением некоторых моментов временного характера, связанных с вынашиванием беременности. К ним относятся:

  • угроза выкидыша или преждевременных родов;
  • развитие анемии;
  • гестоз с симптомами интоксикации.

Самым тяжёлым осложнением такого вынашивания может оказаться внутриутробная гибель малыша.

Патогенез

В основе патогенетического механизма гемотрансфузионного шока лежит второй тип аллергических реакций – цитотоксический. Эти реакции отличаются быстрым выбросом гистамина, высокой скоростью развития (иногда в течение несколько минут). При поступлении в кровоток пациента несовместимых компонентов объемом 0,01% и более от ОЦК начинается гемолиз (разрушение перелитых эритроцитов) в сосудах реципиента.

В результате выброса гемоглобина формируется его дефицит как переносчика кислорода, он проходит через почечный барьер, повреждая почку ‒ появляется гематурия. Все факторы вызывают спазм, а затем расширение мелких сосудов. Во время сужения просвета капилляров развивается гемосидероз – опасный процесс, приводящий к острому почечному повреждению вследствие нарушения фильтрации.

Нарушения микроциркуляции, перераспределение жидкости между сосудами и интерстицием, гипоксия приводят к синдрому полиорганной недостаточности – поражаются печень, почки, легкие, эндокринная и сердечно-сосудистая системы. Совокупность нарушений влечет за собой критическое снижению артериального давления. Гемотрансфузионный шок относится к шокам перераспределения.

В основе патогенетического механизма гемотрансфузионного шока лежит второй тип аллергических реакций – цитотоксический. Эти реакции отличаются быстрым выбросом гистамина, высокой скоростью развития (иногда в течение несколько минут). При поступлении в кровоток пациента несовместимых компонентов объемом 0,01% и более от ОЦК начинается гемолиз (разрушение перелитых эритроцитов) в сосудах реципиента.

В результате выброса гемоглобина формируется его дефицит как переносчика кислорода, он проходит через почечный барьер, повреждая почку ‒ появляется гематурия. Все факторы вызывают спазм, а затем расширение мелких сосудов. Во время сужения просвета капилляров развивается гемосидероз – опасный процесс, приводящий к острому почечному повреждению вследствие нарушения фильтрации.

Нарушения микроциркуляции, перераспределение жидкости между сосудами и интерстицием, гипоксия приводят к синдрому полиорганной недостаточности – поражаются печень, почки, легкие, эндокринная и сердечно-сосудистая системы. Совокупность нарушений влечет за собой критическое снижению артериального давления. Гемотрансфузионный шок относится к шокам перераспределения.

Читайте также:  Диета после операции на печень, питание после резекции печени

Как медики могут минимизировать риск возникновения шока у пациента?

Для профилактики анафилактического шока основным аспектом является тщательно собранный анамнез жизни и заболеваний пациента. Чтобы минимизировать риск его развития от приема медикаментов следует:

  • Любые препараты назначать строго по показаниям, оптимальной дозировкой, учитывая переносимость, совместимость
  • Не вводить одновременно несколько лекарств, только один препарат. Убедившись в переносимости, можно назначать следующий
  • Следует учитывать возраст пациента, поскольку суточные и разовые дозы сердечных, нейроплегических, седативных, гипотензивных средств лицам пожилого возраста необходимо снижать в 2 раза, чем дозы для пациентов среднего возраста
  • При назначении нескольких лекарственных средств, сходных по фарм. действию и химсоставу, учитывать риск перекрестных аллергических реакций. К примеру, при непереносимости прометазина нельзя назначать антигистаминные-производные прометазина (дипразин и пипольфен), при аллергии на прокаин и анестезин — высок риск непереносимости сульфаниламидов.
  • Пациентам с грибковыми заболеваниями опасно назначать пенициллиновые антибиотики, поскольку у грибков и пенициллина общность антигенных детерминант.
  • Антибиотики обязательно назначать с учетом микробиологических исследований и определения чувствительности микроорганизмов
  • Для растворителя антибиотиков лучше использовать физраствор или дистиллированную воду, поскольку прокаин часто приводит к аллергическим реакциям
  • Оценивать функциональное состояние печени и почек
  • Контролировать содержание лейкоцитов и эозинофилов в крови пациентов
  • Перед началом лечения пациентам с высоким риском развития анафилактического шока, за 30 минут и за 3–5 дней до введения планируемого препарата, назначать антигистаминные препараты 2 и 3 поколения (Кларитин, Семпрекс, Телфаст), препараты кальция, по показаниям кортикостероиды.
  • Чтобы была возможность наложить жгут выше места инъекции в случае развития шока, следует первую инъекцию медикамента (1/10 дозы, для антибиотиков менее ЕД) вводить в верхнюю 1/3 плеча. При возникновении симптомов непереносимости наложить тугой жгут выше места введения лекарства до прекращения пульса ниже жгута, обколоть место инъекции раствором адреналина (9 мл физраствора с 1 мл 0,1% адреналина), приложить к области введения грелку с холодной водой или обложить льдом
  • Процедурные кабинеты должны быть оснащены противошоковыми аптечками и иметь таблицы с перечнем медикаментов, дающих перекрестные аллергические реакции, с общими антигенными детерминантами
  • Вблизи манипуляционных кабинетов не должно быть палаты больных с анафилактическим шоком, а также не размещать больных с шоком в анамнезе в палаты, где лежат больные, которым вводят те препараты, которые вызывают аллергию у первых.
  • Во избежание возникновения феномена Артюса-Сахарова, место введения инъекции следует контролировать (зуд кожи, отек, покраснение, позже при повторных введениях медикаментов некроз кожи)
  • Тем пацинетам, которые перенесли анафилактический шок при лечении в стационаре, при выписке на титульном листе истории болезни ставится красным карандашом о или «анафилактический шок»
  • После выписки пациентов с анафилактическим шоком на лекарства следует направлять к специалистам по месту жительства, где они будут находится на диспансерном учете и получать иммунокорригирующее и гипосенсибилизирующее лечение.

Профилактика гемолитической анемии

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

  • переохлаждения;
  • перегревания;
  • физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

  • ацетилсалициловой кислоты;
  • сульфаниламидов;
  • фенацетина;
  • амидопирина;
  • хинина;
  • противотуберкулезных средств;
  • некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Группа заболеваний:

Обсуждение на форуме

Симптомы:

  • Иктеричность склер
  • Боль в спине
  • Боль в животе (неуточненная)
  • Спленомегалия
  • Тошнота
  • Рвота
  • Желтуха
  • Бледность
  • Озноб
  • Повышенная температура
  • Недомогание

К врачу:

  • Гематолог

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

Читайте также:  Нарушение целостности толстого кишечника: разрыв

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

Гемолитическая разновидность анемии

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

  • Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
  • Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
  • Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Диагностика

Главным диагностическим критерием гемотрансфузионного шока является связь гемотрансфузии с симптомами. Клиническая картина позволяет заподозрить развитие шока и дифференцировать его от ряда других осложнений переливания. При появлении типичных симптомов проводят лабораторную диагностику, консультацию гематолога и трансфузиолога. Обязательными тестами являются:

  • Общий и биохимический анализы крови. У пациентов с трансфузией несовместимой крови прогрессирует гипохромная анемия, снижено число тромбоцитов, в плазме появляется свободный гемоглобин, определяется гемолиз. Через 12–18 часов повышаются трансаминазы, мочевина, креатинин, калий и натрий. Газовый анализ и КЩС крови позволяют оценить эффективность оксигенации, функцию легких, возможности организма по компенсации ацидоза и гиперкалиемии.
  • Исследование гемостаза. Коагулограмма характерна для ДВС-синдрома. Стадия гиперкоагуляции сменяется истощением свертывающих компонентов, вплоть до полного отсутствия. У пожилых пациентов, принимающих варфарин, целесообразна тромбоэластограмма. На основании данных решается вопрос о необходимости применения коагулянтов, переливания плазмы и плазменных факторов, тромбоцитарной массы.
  • Антиглобулиновые тесты. Являются стандартом обследования пациентов с осложнениями гемотрансфузии и дифференциальной диагностики. Основной из них – проба Кумбса. Положительный результат означает присутствие Ат к резус-фактору и специфических антител-глобулинов, фиксирующихся на эритроцитах. Проба Бакстера позволяет с высокой вероятностью заподозрить верный диагноз и начать интенсивную терапию до готовности других лабораторных данных.
  • Исследования мочи. Олигурия или анурия свидетельствуют о поражении почек. В моче появляется свободный гемоглобин, макрогематурия, белок. Пограничным показателем для перевода пациента в реанимацию является снижение суточного диуреза до 500 мл.

В условиях отделения реанимации мониторинг ЭКГ осуществляется каждый час до купирования острого состояния. Дифференциальную диагностику проводят с острым почечным повреждением другой этиологии и синдромом массивных гемотрансфузий. В первом случае ключевую роль играет гемотрансфузия и время развития шока, во втором – проба Кумбса и объем перелитой среды.

Обязательно проводят инструментальные и лабораторные исследования:

  1. Флеботонометрию — с помощью флеботонометра измеряют давление, которое оказывает венозная кровь в правом предсердии.
  2. Колориметрию — определяют содержание свободного гемоглобина в плазме по интенсивности окраски раствора.
  3. Метод подсчёта Горяева — в камеру определённого объёма помещают кровь и с помощью микроскопа подсчитывают количество эритроцитов и тромбоцитов, после чего производят перерасчёт на 1 микролитр.
  4. Гравиметрический метод по Рутбергу — фибрин, образовавшийся после свёртывания плазмы, высушивают и взвешивают, чтобы выяснить концентрацию фибриногена в крови.
  5. Центрифугирование крови — после строго определённого количества оборотов центрифуги с помощью специальной шкалы вычисляют гематокрит — отношение форменных элементов крови к плазме.
  6. Определение диуреза — подсчитывают количество мочи, которое вырабатывается за определённый временной промежуток.
Читайте также:  Заболевания диафрагмы: виды, симптомы, диагностика, лечение

При необходимости измеряют кислотно-щелочное состояние крови и содержание в ней газов, делают электрокардиограмму.

Хирургическое лечение

Комментарии: Показания для ОЗПК:

      в случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменое переливание крови проводится независимо от уровня билирубина;

      при ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh- отрицательная одногруппная с кровью ребенка ЭМ и СЗП по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении ЭМ к СЗП — 2:1;

      при ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется ЭМ первой (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногруппная или АВ (IV) группы СЗП в соотношении 2:1;

      при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

При ГБН используют только свежеприготовленную ЭМ (срок хранения не более 72 часов);

ОЗПК проводится в асептических условиях в отделении интенсивной терапии или операционной;

Во время операции должен быть обеспечен мониторный контроль за частотой сердцебиений, дыхания, артериальным давлением, насыщением гемоглобина кислородом, температурой тела. Перед началом операции пациенту вводится назогастральный зонд;

Переливание производят через пупочную вену с помощью поливинилового катетера (№ 6, 8, 10). Глубина введения катетера зависит от массы тела пациента (не более 7 см.).

Расчет объема для ОЗПК

V общий = m?ОЦК?2, где V- объем, m- масса тела в кг,

ОЦК – для недоношенных – 100-110 мл/кг, для доношенных – 80-90 мл/кг.

Пример: ребенок массой тела 3 кг.

    Общий объем (V общ.) = 3?85?2 = 510 мл

    Абсолютный объем эритроцитов (V абс.), необходимый для получения Ht 50% V общий: 2 = 510: 2 = 255 мл

    Фактический объем ЭМ

(V ) = Vабс: 0,7 (примерный Ht эритроцитов) = 255: 0,7 = 364 мл

    Фактический объем СЗП = V общ. — V эр. Массы = 510 – 364 = 146 мл

Вначале через катетер выпускают 10 мл крови, которую используют для определения концентрации билирубина. Затем вводят такой же объем донорской крови со скоростью 3-4 мл/мин.

Введение и выведение крови чередуются объемом 20 мл у доношенных и 10 мл у недоношенных детей.

Объем одной эксфузии-инфузии не должен превышать 5-10% ОЦК. Общая продолжительность операции составляет около 2-х часов.

После операции провести ОАМ и через два часа по окончании трансфузии рекомендуется определить концентрацию глюкозы в крови.

Об эффективности проведенной ОЗПК свидетельствует более, чем двукратное снижение концентрации билирубина в конце операции.

Инфекционные осложнения при переливании крови

При переливании вместе с кровью могут переноситься и различные возбудители инфекционных заболеваний. Зачастую такое явление связано с несовершенством лабораторных методов и скрытым течением имеющейся патологии. Наибольшую опасность представляет вирусный гепатит, которым заболевает индивид через два-четыре месяца после трансфузии. Передача цитомегаловирусной инфекции происходит вместе с белыми кровяными тельцами периферической крови, чтобы этого не произошло, надо использовать специальные фильтры, которые будут их задерживать, а переливаться будут только тромбоциты и эритроциты.

Такая мера существенно снизит риск возникновения инфекции у больного. Кроме того, опасным осложнением является ВИЧ-инфекция. Ввиду того что период, в течение которого образуются антитела, составляет от 6 до 12 недель, то полностью исключить опасность передачи этой инфекции невозможно. Таким образом, для исключения осложнений при переливании крови и ее компонентов надлежит выполнять эту процедуру исключительно по жизненным показаниям и со всеобъемлющим скринингом доноров на вирусные инфекции.

Инфекционные осложнения при переливании крови

Гемотрансфузионный шок может развиться непосредственно при переливании крови или в течение часа после окончания процедуры. Важно вовремя диагностировать опасное состояние и как можно скорее оказать медицинскую помощь.