Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Аннотация к книге «Опухоли наружных половых органов»

В книге отражены распространенность и частота встречаемости опухолей вульвы, подчеркнута актуальность сведения об анатомо-физиологических особенностях и гистологическом строении наружных половых органов. Представлены этиология и патогенез злокачественного процесса, современная морфологическая классификация. Определены факторы риска развития злокачественных процессов вульвы и прогностические факторы. Освещены варианты клинического проявления заболевания и методы постановки диагноза. Большое внимание уделено лечению фоновых и предраковых процессов вульвы, а также принципам лечения рака предназначено гинекологам, онкологам-гинекологам и врачам других специальностей, которые нацелены на расширение знаний в данной области медицины.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона. При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы. В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Как проявляются синехии

При нормальном половом развитии ребенка задняя спайка влагалища ограничивает вход в его преддверие, при этом малые половые губы имеют тонкий слой эпителия и прилегают друг к другу. Если вульва в порядке, то наблюдается четкое разграничение малых половых губ с большими и видна половая щель, которая позволяет беспрепятственно осмотреть влагалище.

Рассечение синехий малых половых губ — удаление спаек вульвы или преддверия влагалища, которые выражаются в срастании малых половых губ (иногда наблюдаются сращения больших губ с малыми).

При развитии нарушений происходит срастание половых губ, а в более сложных случаях соединение малых и больших губ. Сращение может произойти с первых дней жизни ребенка либо в процессе развития. Первыми симптомами являются сыпь, покраснение и шелушение в интимной зоне.

Образование спаек вызывает затруднение мочеиспускания, а при развитии патологий происходит затекание мочи во влагалище, что способствует развитию воспалительных заболеваний.

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Нефробластома чаще всего встречаются у маленьких детей. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывать какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, вести себя и играть нормально.

Отек или большой комок на животе

Комок иногда бывает достаточно большим, чтобы ощущаться с обеих сторон живота. Обычно это не больно, однако, иногда дети жалуются на боли.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

• лихорадка;
• тошнота;
• потеря аппетита;
• сбивчивое дыхание;
• запор;
• кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Обычно это не вызывает само по себе признаков, но в редких случаях кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазу или даже изменение сознания.

Многие признаки и симптомы опухолей Вильмса, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом ребенка, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживаются, когда начинает вызывать первые симптомы, как отек живота, однако к этому моменту рак часто становятся довольно большим. Нефробластомы могут быть обнаружены ранее у некоторых детей с такими исследованиями, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвуковое обследование непрактично для выявления рака у всех детей.

Лечение нефробластомы у детей

В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения. Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования. Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.

В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.

Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

• При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
• На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
• Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
• Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
• Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Рекомендуем к прочтению Прогноз диффузной В-крупноклеточной лимфомы, ее виды и лечение

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Диагностические меры и к кому обратится

Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.

Лабораторные исследования

Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.

В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.

В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).

Инструментальный и морфолоический метод

Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.

Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.

Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.