Первичный склерозирующий холангит

Синдром Айкарди является редким цереброретинальным генетическим расстройством. При данном заболевании мозг, частично или полностью, лишен одной из основных составляющих – мозолистого тела. Это является следствием дефекта Х-хромосомы. В сетчатке происходят изменения, ведущие к инфантильным спазмам.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Симптоматическое лечение — единственный вариант

На сегодняшний момент комплексного лечения синдрома Айкарди нет. Применяется терапия каждого симптома.

Принятая тактика – купировать инфантильные спазмы, являющиеся резидентными к антиэпилептическим препаратам. Используются максимально высокие дозы разнообразных медикаментов.

После выявления заболевания, на первых порах используется Вигабатрин, он же Сабрил. Его применяют от 50 до 100 мг на килограмм веса в сутки. Параллельно с ним вводятся вальпроаты. Их суточная норма – 50–100 мг на кг.

Если приступы учащаются, то к АЭП добавляются бензодиазепины, от 0,25 до 2 мг в сутки. Нередко применяется Фенобарбитал или Суксилеп.

В качестве альтернативы выступают кортикостероидные гормоны. Это:

Симптоматическое лечение — единственный вариант
  • АКТГГ;
  • Синактен-депо;
  • Дексаметаз;
  • Преднизолон;
  • Октагам.

Поначалу Преднизалон назначается из рассчета 1–2,5 мг на кг, затем эта доза снижается до щадящей. Как правило, гормоны применяются параллельно базовым АЭП.

К сожалению, эти методы малоэффективны и редко достигают полного подавления синдрома.

Читайте также:  Диета после операции на печень, питание после резекции печени

В виде палиативного хирургического лечения может быть стимулирован блуждающий нерв. Дефекты костей, которые способствуют сколиозу, устраняются физиотерапией, лечебной физкультурой или исправляются при помощи хирургической коррекции.

Разработаны специальные программы, противодействующие умственной отсталости. Для длительного лечения патологических состояний необходима помощь детского невропатолога.

Лечение токсокароза

При лечении токсокароза используются следующие группы препаратов:

  • противогельминтные препараты;
  • десенсибилизирующие средства.

Противогельминтные препаратыМеханизм действия противогельминтных средств заключается в следующем:

  • внедряясь через оболочку гельминта, вещество вызывает мышечный паралич, что не позволяет ему закрепляться в просвете кишки и впоследствии ведет к выведению глистов с калом (например, карбендацим, диэтилкарбамазин);
  • действуют разрушительно на пищеварительный тракт гельминта, влияя на кишечные клетки, действующее вещество воздействует негативно на транспорт питательных веществ, а также их всасывание, что впоследствии приводит к гибели паразита (например, мебендазол, альбендазол). 
Наименование препарата Действующее вещество Способ применения и дозировка препарата
Вермокс Мебендазол Взрослым, а также детям старше трех лет: назначается внутрь по 200 – 300 мг, два – три раза в сутки в течение одной – четырех недель.
Минтезол Тиабендазол Принимать внутрь по 25 – 50 мг на килограмм массы тела (максимальная суточная доза шесть грамм), разделенные на два – три приема. Длительность лечения составляет пять – десять дней.
Дитразин Диэтилкарбамазин Принимать внутрь по два – шесть миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, в течение двух – четырех недель.
Медамин   Карбендацим   Взрослым и детям: препарат назначается внутрь по 10 мг на килограмм массы тела, разделенные на три приема в течение десяти – четырнадцати дней.
Альбендазол   Альбендазол Принимать по 10 мг на килограмм массы тела два раза в день в течение одной – двух недель.

Наиболее частыми побочными эффектами могут быть:

  • тошнота;
  • рвота;
  • болезненные ощущения в эпигастральной области;
  • головная боль;
  • аллергические реакции;
  • слабость.

Десенсибилизирующая терапия

Наименование препарата Действующее вещество Способ применения и дозировка препарата
Семпрекс Акривастин Взрослым, а также детям старше двенадцати лет: принимать внутрь по одной таблетке (восемь миллиграмм) три раза в сутки.
Тавегил Клемастин Взрослым: назначается внутрь по одной таблетке (один миллиграмм) два – три раза в сутки.   Детям с шести до двенадцати лет: принимать по половине таблетки (0,5 мг) два раза в сутки.   Детям с года до шести лет: принимать в виде сиропа по одной чайной ложке в сутки.
Кларитин Лоратадин Взрослым и детям старше двенадцати лет: по одной таблетке (десять миллиграмм) один раз в день.   Детям с двух до двенадцати лет, если масса тела не превышает тридцать килограмм: назначается по половине таблетки (0,5 мг) один раз в сутки.   Если масса тела тридцать килограмм и выше: показан прием одной таблетки один раз в день.   В виде сиропа данный препарат назначается в дозе пять (детям до 30 кг) и десять миллилитров (если 30 кг и более).
Зиртек Цетиризин Взрослым и детям старше шести лет: пять – десять миллиграмм (одна таблетка содержит десять миллиграмм) один раз в сутки.   Детям с двух до шести лет: внутрь четверть или половина таблетки, в виде капель по пять – десять капель один раз в сутки.   Детям с года до двух лет: внутрь одна четверть таблетки или по пять капель один – два раза в сутки.   Детям с шести до двенадцати месяцев: по пять капель один раз в сутки.
Телфаст Фексофенадин Взрослым и детям старше двенадцати лет: принимать внутрь по одной таблетке (120 или 180 мг) один раз в сутки.   Детям с шести до одиннадцати лет: назначается одна четверть таблетки (30 мг) два раза в сутки.
Читайте также:  Лечебная Физкультура при разрыве ахиллова сухожилия

например, преднизолон, преднизон, дексаметазонВ зависимости от того, какой орган или система была поражена токсокарой больному может потребоваться дополнительная консультация со следующими специалистами:

  • с офтальмологом в случаях глазного токсокароза;
  • с невропатологом, если был поражен головной мозг, и у больного наблюдаются неврологические признаки;
  • со специалистом по инфекционным заболеваниям, когда существуют вопросы относительно клинических признаков и выбора тактики лечения.

Лечение глазного токсокароза

фармакологическая группа – глюкокортикостероидыНа эффективность проведенного лечения будут указывать следующие показатели:

  • уменьшение клинических признаков заболевания;
  • нормализация общего состояния;
  • при сдаче общего анализа крови наблюдается снижение уровня эозинофилов;
  • при проведении серологического исследования отмечается снижение титра антител к токсокаре.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный склерозирующий холангит:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Первичного склерозирующего холангита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.