Пороки развития плода (ВПР) – опасное осложнение беременности

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q30-Q34 Врожденные аномалии пороки развития органов дыхания / Q33 Врожденные аномалии пороки развития легкого

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Причины

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития.

Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода.

Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья.

Читайте также:  Опухоли задней черепной ямки: как проявляются и лечатся?

При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии.

При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем.

Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов.

При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого.

Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины.

Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования.

При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах.

Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Читайте также:  Вздохнуть полной грудью: маммопластика как она есть

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Как определяется степень зрелости

Определение того, насколько созрела легочная ткань ребенка, достаточно сложный процесс. Специалисты могут проводить ряд исследований околоплодных вод, которые основаны на определении концентрации фосфолипидов в них. Основное внимание уделяется соотношению сфингомиелина к лецитину.

Самыми актуальными методами анализа являются:

  • Спектрофотометрия.
  • Подсчет индекса отношения лецитина к сфингомиелину.
  • Определение креатинина.
  • Пенный тест по Клеменсу.
  • Счет жировых клеток у ребенка, эти же клетки называются «оранжевыми».
  • Выявление тромбопластиновой активности жидкой оболочки плода.
  • Исследование величины амниокрита.
  • Ультразвуковое исследование.
Как определяется степень зрелости

Самым простым и удобным вариантом оценки зрелости легких является проведение теста Клеменса.

Для оценки зрелости легочной ткани ребенка в материнской утробе, при угрозе раннего начала родов, может применяться такой метод как амниоцентез. Но поскольку он сопряжен с различными рисками, как для будущей мамы, так и для ее малыша, то вопрос о целесообразности его проведения решается строго в индивидуальном порядке.

Критические периоды развития плода

Внутриутробное развитие плода длится в среднем 38-42 недели. Все это время плод хорошо защищен от внешних факторов плацентарным барьером и иммунной системой матери. Но существует 3 критических периода, в которые он очень уязвим по отношению к вредным агентам. Поэтому в это время беременной женщине стоит особенно беречь себя.

Первый критический период наступает примерно на 7-8 день после оплодотворения, когда зародыш проходит этап имплантации в матку. Следующий опасный срок – с 3 по 7 и с 9 по 12 недели беременности, когда происходит образование плаценты. Болезнь, химическое или радиационное воздействие на беременную женщину в эти периоды может привести к внутриутробным порокам развития плода.

Критические периоды развития плода

Третьим критическим периодом беременности становится 18-22 неделя, когда происходит закладка нейронных связей головного мозга и начинает свою работу система кроветворения. С этим сроком связана задержка умственного развития плода.

Читайте также:  Обширные резекции тонкой кишки. Энтеральная недостаточность

Питание при эмфиземе (диета).

Основные принципы диеты при эмфиземе

  1. Повышение калорийности до 3500 ккал. Питание 4-6 раз в день небольшими порциями.
  2. Белки до 120 г в день. Больше половины из них должны быть животного происхождения: мясо животных и птицы, печень, колбасные изделия, рыба любых сортов и морепродукты, яйца, молочные продукты. Мясо в любой кулинарной обработке, исключая чрезмерное жаренье.
  3. Жиры 80-90 г, преимущественно животные, растительные 1/3. Сливочное масло, жирные молочные продукты (сметана, сливки), растительное масло для заправки салатов.
  4. Углеводы 350-400 г. Крупы, макаронные изделия, хлеб и выпечка, мед, варенье.
  5. Витамины. Особенно А, В и С. Свежие фрукты и овощи в больших количествах (в натуральном виде, в салатах и десертах), пшеничные отруби.
  6. Напитки любые. Особенно рекомендованы соки, отвар шиповника, кумыс.
  7. Количество соли ограничивают до 6 г. Это профилактика задержки жидкости в организме и развития осложнений со стороны сердца.

Запрещенные блюда:

  • очень жирные сорта мяса и птицы
  • кулинарные жиры
  • кондитерские изделия с большим количеством крема
  • алкоголь