Симптомы нейробластомы у детей: лечение, что это такое?

Нейробластома (код по МКБ-10 – С47) – это злокачественная эмбриональная опухоль, одна из наиболее распространенных экстракраниальных опухолей у детей. Нейробластома у детей характеризуется широким спектром клинических проявлений, способностью к ранней генерализации и заметно отличающимся прогнозом при локализованных и генерализованных формах у младенцев и детей старше 1 года. У детей в возрасте до 15 лет на долю нейробластомы приходится примерно 7% всех случаев рака.

Причины нейробластомы

Локализация развития первоначального ракового очага — клетки нервной системы, которые называются нейробласты и не прошли процесс дифференциации в зрелые анатомо-физиологические структуры.

В норме наличие нейробластов не является гарантией возникновения онкопатологии. По истечению некоторого срока они могут превратиться в зрелые клетки и полноценно выполнять свои функции.

Развитие злокачественных изменений напрямую зависит от различных мутаций. Они могут быть связаны с такими факторами, как:

  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие тератогенных агентов на женщину в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых групп медикаментов, без предварительной консультации с квалифицированным специалистом;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ и курение со стороны будущей роженицы в положении;
  • отягощенная наследственность, то есть, передача геноцид с мутационных дефектов трансплацентарно;
  • воздействие пищевых, химических, физических канцерогенов.

Пинеалома: что это, почему появляется опухоль шишковидной железы, симптомы, лечение, прогноз

Пинеалома – это опухоль эпифиза, бывает доброкачественной, смешанной и злокачественной, чаще находят у детей. Первые долгое время протекают без симптомов, а обнаруживаются только при крупных размерах. Возникают приступы головной боли, с тошнотой, нарушением зрения и движений глаз. Возможны резкие изменения аппетита, веса, питьевого поведения, раннее или позднее половое созревание.

Чтобы поставить диагноз, необходим осмотр невропатолога, окулиста, МРТ. Для лечения нужно удалить пинеалому, но обычная операция с трепанацией черепа очень опасна. Поэтому применяют стереотаксическое разрушение – несколько лучей фокусируют в центре опухоли. Прогноз при раннем обнаружении доброкачественного новообразования и своевременном удалении благоприятный.

Читайте также:  Симптомы рака средостения: прогнозы и методы лечения

Морфология

Клетки паренхимы пинеальной железы – пинеалоциты или пинеоциты, имеют полигональную форму. Также имеются глиальные клетки — глиоциты. Недавно обнаружены еще 4 вида клеток:

  • интерстициальные эндокриноциты;
  • периваскулярные фагоциты;
  • нейроны;
  • пептидергические нейроноподобные клетки.

Полностью значение железы до сих пор не выяснено, это объясняется ее маленькими размерами, глубиной и сложностью расположения. Точно о ее влиянии на работу внутренних органов пока что известно очень мало.

Диагностика герминомы головного мозга

Первой ступенью диагностике герминомы головного мозга является опрос и неврологическое обследование пациента, позволяющие врачу выявить симптомы гидроцефалии и признаки поражения серединных структур. С помощью эхо-энцефалографии можно выявить повышение внутричерепного давления, а так же эхо признаки смещения серединных структур головного мозга при больших размерах опухоли.

Следующим шагом при диагностике герминомы головного мозга является обследование при помощи КТ и МРТ головного мозга. Томография позволяют выявит опухолевый характер образования, а так же его размеры и расположение. У 40% пациентов выявляется характерный признак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров а так же наличие в середине петрификата (симптом бабочки).

Вспомогательным методом в диагностике герминомы и оценке состояния заболевания может стать анализ крови на биохимические маркеры: хорионического гонадотропина (ХГЧ), альфа-фетопротеина (АФП) и плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ).

Окончательные выводы можно сделать по результатам исследования материала опухоли, которые получают в результате проведения стерео токсической биопсии. Но этот метод не всегда имеет достаточную достоверность из-за неоднородности опухоли. Наиболее точные результаты можно сделать на основании морфологическоего исследования опухоли после ее удаления.

Учитывая высокую радиочувствительность гермином головного мозга, и сложности хирургических вмешательств на серединных структурах мозга, нейрохирурги считают наиболее целесообразным проведение стерео токсической биопсии при подозрении на герминому головного мозга.

Функции эпифиза

Полностью его предназначение неизвестно. Пинеальная железа вырабатывает гормоны: мелатонин, серотонин, пинеалин, адреногломерулотропин, диметилтриптамин.

Из серотонина образуется мелатонин, он синхронизирует циркадные ритмы, т.е. сна и бодрствования. 80% мелатонина образуется именно в эпифизе.

Мелатонин – продукт серотонина; тормозит развитие гонад (половые железы человека – яичники и яички). Мелатонин вырабатывается в полной темноте, при появлении малейшего источника света его количество уменьшается и он перестает синтезироваться.

Читайте также:  Что такое перитонит и чем он опасен?

Это происходит потому, что эпифиз получает информацию от сетчатки глаза, являясь частью фотонейроэндокринной системы. После полового созревания выработка меланина уменьшается.

Эпифиз помогает в регуляции электролитного обмена, в раннем возрасте воздействует на комплекс других эндокринных желез: ЩЖ, гипофиз, кортикальный слой надпочечников. Принимает участие в росте и половом созревании; имеет функциональные связи с другими отделами мозга. Напрямую влияет на яичники и яички; у детей он тормозит их работу.

Точно выявлены следующие функции шишковидной железы: снижает выделение СТГ, тормозит половое созревание, развитие новообразований, отвечает за ориентацию во времени и пространстве.

Серотонин – гормон счастья, отвечает за эмоциональный фон, создавая хорошее настроение. Адреногломерулотропин – регулирует синтез гормонов надпочечников, отвечающих за электролитный баланс.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

Стадии нейробластомы

Опухоль делится на 4 стадии:

  • 1 стадия. Излечимая локализованная (делеционная) опухоль, которую можно удалить.
  • 2-А стадия. Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить.
  • 2-B стадия. Локализованная опухоль, пораженные лимфоузлы на одной стороне.
  • 3 стадия. Неоперабельная односторонняя опухоль, пораженные узлы на обеих сторонах.
  • 4 стадия. Нейробластома 4 стадии характеризуется отдаленными метастазами.
  • 4-S стадия. При этой нейробластоме 4 степени поражается печень и костный мозг.

Непредсказуемый характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Читайте также:  Поддувание легких при туберкулезе последствия

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

Нейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы. Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

Профилактика

Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.

Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.