Внеорганные забрюшинные опухоли: этиология и классификация

Липосаркома забрюшинного пространства – это редкое злокачественное новообразование мезенхимального происхождения, возникающие в любой области скопления жировой ткани. Среди других видов сарком опухоль встречается в 20% случаев.

Методика операции

Перед операцией пациент должен пройти комплексное обследование для подтверждения диагноза и уточнения размера, расположения, характера новообразования. После этого врач принимает решение о возможности удаления злокачественной опухоли забрюшинного пространства. В некоторых случаях образование удалить невозможно, из-за прорастания им соседних органных структур или наличия метастазов. Из-за особенностей расположения забрюшинных опухолей не существует стандартных методик оперативного вмешательства. Хирург разрабатывает тактику операции в зависимости от полученных данных обследования. Доступ к очагу поражения осуществляется через широкий пояснично-брюшной разрез. Одновременно с образованием могут удаляться соседние органы — селезенка, почка, часть желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника. 

Причины и механизм развития кист брюшной полости

Этот тип кистозных образований считается редким и в большинстве случаев диагностируется у женщин. Как и у прочих разновидностей утолщений, у кисты нет симптомов на ранней стадии развития. При постепенном увеличении в диаметре она вызывает нагноение, грозит самопроизвольным разрывом оболочки, сдавливает внутренние ткани и органы. Живот растет вместе с новообразованием.

Различные инфекционные заболевания.

Причины и механизм развития кист брюшной полости
  • механические травмы живота;
  • инфекционные заболевания;
  • генетическая предрасположенность и наследственный фактор;
  • врожденные нарушения деятельности внутренних органов, располагающихся в брюшной полости;
  • наличие паразитов;
  • снижение защитных сил иммунитета и проч.

Причины

Причины возникновения опухоли в брюшной полости зависят от вида патологии. Эпителиальный рак чаще имеет метастатическую этиологию. Новообразование в области брюшного пространства в данном случае формируется по причине метастазирования злокачественных клеток из яичника, пораженного раком, ведь структура внешнего слоя брюшины и яичников одинакова. Другая разновидность онкологии брюшной полости – мезотелиома – возникает от негативного воздействия на организм человека асбестовой пыли или других строительных материалов.

Есть также ряд факторов, провоцирующих развитие рака:

  • наследственная предрасположенность;
  • несбалансированное и неправильное питание;
  • гормональный дисбаланс;
  • ожирение;
  • сахарный диабет;
  • заболевания внутренних органов хронической формы;
  • фиброзная дисплазия внутренних органов на последней стадии;
  • доброкачественные опухоли брюшины.
Причины

Рекомендуем к прочтению Базально клеточный рак кожи — причины, виды, лечение

Независимо от причин онкологической патологии, поражение брюшной полости опухолью требует незамедлительного лечения у врача онколога.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли: Т1 — опухоли размерами менее 5 см; Т2 — более 5 см; N0 — отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов; N1 — наличие метастатического поражения лимфатических узлов; G1 — высокодифференцированные; G2 — умеренно дифференцированные; G3 — низкодифференцированные; G4 — недифференцированные; Стадия la — G1-2T1N0M0; Стадия lb — G1-2T2N0M0; Стадия II — G3-4T1N0M0; Стадия III — G3-4T2N0M0; Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1. Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом. Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Виды рака

Брюшина выделяет определенное количество жидкости, чтобы внутренние органы не склеивались между собой. Первичный рак (это крайне редкая патология) обычно начинает развиваться в нижней части, выстилающей яичники. Рак яичников провоцирует начало патологии в брюшине.

Может развиваться мезотелиома брюшины. Появляются патологические клетки, которые позже спровоцируют рак, в жидкости в брюшной полости. В таком случае предрасполагающим фактором служит неблагоприятная наследственность, вирусное заболевание или излучение.

Виды рака

Мезотелиома может быть локализованной или диффузной. В первом случае опухоль представляет собой узел из листка брюшины, а во втором затрагивает всю поверхность брюшной полости.

Что такое метастазы и откуда они берутся?

У значительного числа больных при росте опухоли, которая не получила достаточного или своевременного лечения, в близлежащих и удаленных органах появляются метастазы — вторичные опухолевые узлы. Лечение метастазов проходит легче, когда они имеют небольшие объемы, но микрометастазы и циркулирующие опухолевые клетки, часто не обнаруживаются доступными способами диагностики.

Метастазы могут возникать в виде единичных узлов (единичные метастазы), но могут быть и множественными. Это зависит от особенностей самой опухоли и стадии ее развития.

Различают следующие пути метастазирования раковых опухолей: лимфогенный, гематогенный и смешанный.

  • лимфогенные — когда опухолевые клетки, проникнув в лимфатический узел, с током лимфы проходят в ближайшие (регионарные) либо отдаленные лимфоузлы. Раковые опухоли внутренних органов: пищевода, желудка, толстой кишки, гортани, шейки матки нередко направляют опухолевые клетки данным путем в лимфатические узлы.
  • гематогенные — когда раковые клетки, проникая в кровеносный сосуд, с током крови проходят в иные органы (легкие, печень, кости скелета и т.д.). Данным путем появляются метастазы от раковых опухолей лимфатической и кроветворной ткани, саркомы, гипернефромы, хорионэпителиомы.

Лимфатические узлы брюшной полости подразделяются на пристеночные и внутренностные:

  • пристеночные (париетальные) узлы концентрируются в поясничной области. Среди них выделяют левые поясничные лимфатические узлы, к которым относятся латеральные аортальные, предаортальные и постаортальные узлы, промежуточные поясничные узлы, располагающиеся между воротной и нижней полой венами; и правые поясничные узлы, включающие в себя латеральные кавальные, предкавальные и посткавальные лимфатические узлы.
  • внутренностные (висцеральные) узлы располагаются в несколько рядов. Часть их располагается на пути лимфы от органов по ходу крупных внутренностных сосудов и их ветвей, остальные собираются в области ворот паренхиматозных органов и около полых органов.

Лимфа от желудка поступает в левые желудочные узлы, располагающиеся в области малой кривизны желудка; левые и правые желудочно-сальниковые узлы, залегающие в области большой кривизны желудка; печеночные узлы, следующие вдоль печеночных сосудов; панкреатические и селезеночные узлы, находящиеся в воротах селезенки; пилорические узлы, направляющиеся по ходу желудочно-двенадцатиперстно-кишечной артерии; и в кардиальные узлы, образующие лимфатическое кольцо кардии.

При раковых опухолях в брюшной полости (желудка) и полости малого таза (яичника) возникает диссеминация процесса по брюшине в форме мелких «пылевых» метастазов с развитием геморрагического выпота — асцита.

Метастатический рак яичника может возникать из любого органа, пораженного раком, но чаще всего наблюдается при раке желудка, откуда опухолевые клетки заносятся либо током крови, либо ретроградно по лимфатическим путям (опухоль Крукенберга). Метастатический рак яичника обладает быстрым ростом и более злокачественным течением. Чаще поражаются оба яичника. Опухоль рано переходит на брюшину малого таза, образуя множественные бугристые опухолевые узлы.

Читайте также:  Как делают эндоскопическое удаление грыжи позвоночника

При метастазиро­вании раков яичника в различные органы на первом месте стоят метастазы в брюшину, на втором месте – в забрюшинные лимфатические узлы, затем – большой саль­ник, подвздошные лимфатические узлы, печень, малый саль­ник, второй яичник, плевру и диафрагму, лимфатические узлы брыжейки, брыжейку топкой кишки, параметральную клетчат­ку, паховые лимфатические узлы, легкие, селезенку, матку, шейные лимфатические узлы, почки, надпочечники, пупок.

Лечение нейробластомы

Учитывая разнообразные сценарии развития исхода заболевания (от спонтанной регрессии до летального исхода от прогрессирования), в терапии нейробластомы предлагаются риск-адаптированные принципы. Стратификация пациентов проводится согласно факторам риска до начала лечения (как правило, это клинические и молекулярно-генетические данные) и на основании ответа опухоли во время лечения (response-adapted). При выделении групп риска перед началом лечения используются следующие прогностические критерии: стадия заболевания, возраст на момент диагностики, результаты молекулярно-генетических данных — амплификация MYCN и делеция короткого плеча 1р (рис. 8).

Рис. 8. Стратификация пациентов на группы риска согласно наличию факторов неблагоприятного прогноза

Неоадъювантная (предоперационая) полихимиотерапия

  • Необходимость проведения полихимиотерапии определяется стадией заболевания и наличием или отсутствием неблагоприятных клинических и биологических факторов (n-myc амплификация, делеции короткого плеча 1р).
  • Полихимиотерапия позволяет уменьшить размеры первичной опухоли, чтобы сделать хирургическое вмешательство более безопасным и радикальным.
  • Базовыми препаратами для лечения нейробластомы являются винкристин, циклофосфамид, антрациклины, ифосфамид, препараты платины, этопозид.

Особенности хирургического лечения

  • При локализованных стадиях заболевания лечение может ограничиться полным удалением опухоли.
  • При III-IV стадиях заболевания оперативный этап проводится после проведения предоперационной (неоадъювантной) полихимиотерапии, которая направлена на сокращение размеров опухоли с целью последующего радикального удаления образования.
  • В тех случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, в послеоперационном периоде лечение дополняется лучевой терапией.

Адъювантная (постоперационная) полихимиотерапия

Лекарственное лечение необходимо начать через 5-7 дней после оперативного вмешательства. При отсутствии показаний для проведения 2-й линии полихимиотерапии в схемах лечения используются те же базовые препараты, как и при неоадъювантной терапии.

Лучевая терапия

  • Лучевая терапия используется для уничтожения любых опухолевых клеток, которые невозможно удалить хирургическим путем и/или которые не были разрушены посредством предыдущих терапий.
  • При нерадикальном характере операции с наличием активной остаточной опухоли проводится облучение остаточной опухолевой ткани, вовлеченных в процесс лимфатических узлов и зон связи опухоли с окружающими органами и тканями.
  • Облучение осуществляется ежедневно, начиная с 5-7-го дня после операции.
  • По показаниям проводится облучение метастатических очагов (с лечебной, иногда с противоболевой целью).

В случае наличия неблагоприятных прогностических факторов, в частности выявления в опухоли мутации MYCN онкогена, рекомендовано проведение высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Для больных с высоким риском развития рецидива (распространенные стадии заболевания с наличием неблагоприятных молекулярно-генетических маркеров) рекомендовано проведение «поддерживающей» дифференцирующей терапии 13-цис-ретиноевой кислотой и пассивной иммунотерапией антиGD2 моноклональными антителами.

Иммунотерапия

Иммунотерапия – новый метод лечения нейробластомы,  который используется для уничтожения раковых клеток. Дисиалоганглиозид GD2 – молекула- антиген, экспрессируемая клетками нейробластомы, это делает ее идеальной мишенью для иммунотерапии антителами: антитело действует против этой молекулы. Клетки иммунной системы могут способствовать гибели клеток нейробластомы.

В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводятся все этапы лечения, включая минимально-инвазивные операции (лапаро- и торакоскопические), тандемную трансплантацию и пассивную иммунотерапию.

Интенсифицируя терапию у детей с нейробластомой группы высокого риска (с включением тандемной высокодозной полихимиотерапии в консолидацию и пассивной иммунотерапии в постконсолидацию) удалось повысить результаты выживаемости на 20%.

Лечение и прогноз

Лечение саркомы мягких тканей требует комплексного подхода:

  • удаление опухоли хирургическими методами;
  • проведение химиотерапии;
  • осуществление радиоизотопной и лучевой терапии.

Конкретные методы определяют в зависимости от типа, локализации, общего состояния, стадии, возраста и предшествующего лечения больного.

Читайте также:  Обширные резекции тонкой кишки. Энтеральная недостаточность

Если саркома имеет агрессивное течение, на ранней стадии проводят операцию для удаления всех злокачественных клеток и исключения возникновения метастазов. Вместе с опухолью происходит удаление здоровой ткани, не задевая сосудов и нервов.

При саркоме мягких тканей прогноз выживаемости обусловлен стадией опухолевого процесса, его локализацией, формой, наличием метастазов и пр. Если опухоль выявлена на терминальной или завершающей стадии, выживаемость имеет низкие показатели. В зависимости от конкретного вида саркомы делаются более точные прогнозы выживаемости. Немаловажное значение имеет лечение, состояние пациента и другие факторы.

Саркома мягких тканей – опасное раковое образование, может развиваться в любых органах. Растет она очень быстро, опасность ее заключается в том, что длительное время болезнь протекает бессимптомно. При несвоевременном лечении высока вероятность летального исхода.

– группа доброкачественных и злокачественных новообразований серозной оболочки, покрывающей внутренние органы и внутренние стенки брюшной полости. Злокачественные опухоли могут быть как первичными, так и вторичными, но чаще имеют метастатический характер. Доброкачественные новообразования протекают бессимптомно либо сопровождаются признаками сдавления близлежащих органов. Злокачественные опухоли брюшины проявляются болями и асцитом. Диагноз выставляется на основании жалоб, данных осмотра, результатов анализа на онкомаркеры, КТ, лапароскопии, иммуногистохимического и гистологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Лечение

Лечение саркомы проводится с применением комплексного дифференцированного подхода:

  1. удаления саркомы хирургическими методами;
  2. химиотерапии: вводятся препараты при саркоме: Ифосфамид, Дакарбазин, Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан, Метотрексат;
  3. дистанционной лучевой и радиоизотопной терапии.

Конкретные методы определяются в зависимости от локализации, типа, стадии, общего состояния, возраста и предшествующей терапии больного.

Операция при саркоме агрессивного течения проводится на ранних стадиях для удаления всех злокачественных клеток и исключения метастазов. Вместе с опухолью удаляют 1-2 см здоровой ткани, не задевая нервов и сосудов, сохраняя функции органа. Не проводят удаление:

  • после 75 лет;
  • при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
  • при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

  1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
  2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. Химиотерапия выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется лучевая терапия.
  3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
  4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
  5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. Брахитерапия применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.