Воронкообразная грудная клетка у ребенка

Воронкообразная грудная клетка – это врожденная патология, при которой происходит западание грудины и деформация ребер.

Причины развития воронкообразной деформация грудной клетки

Литература дает более 30-ти различных объяснений возникновения воронкообразной деформация грудной клетки, но на сегодняшний день считается, что ведущей причиной развития воронкообразной деформация грудной клетки является наличие генетических факторов. В подтверждении этому было выявлено, что сходные врожденные изменения имеются у родственников. Кроме этого, у пациентов с воронкообразной грудью присутствуют и другие аномалии развития.

К причинам развития воронкообразной деформация грудной клетки относится возникновение диспластических изменений хрящевых и соединительнотканных структур скелета грудной клетки, развитие которых происходит из-за наличия ферментативных нарушений, которые влекут за собой искажение в формировании кислых мукополисахаридов и возникновение нарушений в гистогенезе и развитии соединительной ткани. Диспластические изменения могут вызвать ферменты, обеспечивающие катаболизм протеинхондротинсульфатов.

Причины и степени

Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.

При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.

С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.

Причины и степени

По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:

  • компенсированное;
  • субкомпенсированное;
  • декомпенсированное.

Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.

Локализация изменений в костных структурах бывает:

  • по передней поверхности;
  • по задней поверхности;
  • по боковой поверхности.
Причины и степени

Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.

Читайте также:  Премедикация – что это за процедура, техника выполнения

Степень воронкообразной и килевидной груди

Степень воронкообразной деформации грудной клетки определятся по глубине западения грудины: 1 степень — глубина западения в пределах 2 см; 2 степень — 2-4 см; 3 степень — более 4 см.

Первая и вторая степень ВДГК вызывают только косметический дефект, не нарушая деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наличие у больного третьей или четвертой степени ВДГК неизбежно сопровождается функциональными нарушениями, выявляемыми на обследовании (снижение жизненной и остаточной емкости легких, регугитация крови в митральном и трикуспидальном клапанах сердца и прочими). Но, благодаря высоким компенсаторным возможностям детского организма, подобные нарушения начинают беспокоить пациентов чаще всего в пубертатном и постпубертатном возрасте. До этого периода дети не предъявляют никаких жалоб на физические страдания, несмотря на порой выраженное смещение и сдавление органов грудной клетки деформированными грудиной и ребрами.

Выраженность килевидной деформации так же разделятся на 3 степени в зависимости от величины киля над контурами нормальной части грудной клетки у данного пациента с градацией в 2 см.

Диагностика и методы лечения

Для того чтобы назначить правильное и эффективное лечение, необходимо провести тщательную диагностику. Поэтому следует установить общее состояние пациента и определить степень патологических изменений грудной клетки. В основном врачи используют для этого торакометрию, которая позволяет определить все необходимые параметры появившейся воронки и индексы изменений грудины.

Также для уточнения всех данных может проводиться рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Благодаря рентгеновским снимкам врачи могут полностью увидеть всю картину деформации, а проведение КТ или МРТ позволяет обследовать состояние внутренних органов и выявить все имеющиеся нарушения их работы.

Диагностика воронкообразной патологии

Диагностика и методы лечения

В случае серьезных осложнений, патологических изменений грудины пациента необходимо направить к пульмонологу или кардиологу. Такие специалисты могут провести ряд обязательных процедур по выявлению нарушения работы внутренних органов. Ведь деформация ребер или позвоночника может вызвать достаточно серьезные проблемы со здоровьем. Поэтому назначаются такие процедуры, как ЭКГ, спинометрия и другие необходимые методы диагностики.

После установления точного диагноза и степени патологических изменений врачи назначают лечение.

Воронкообразная грудная клетка устраняется при помощи хирургического вмешательства, так как только проведение операции поможет пациенту восстановить нормальное положение грудины.

Но несмотря на это, лечение патологии также включает в себя прием медикаментозных препаратов. Хоть они и не являются очень эффективными средствами в борьбе с образовавшейся деформацией, но существенно смогут помочь снять болевые ощущения, улучшить кровообращение или нормализовать работу сердца.

На сегодняшний день существует большое количество методов оперативного вмешательства, которые помогают устранить такую патологию, как воронкообразная грудная клетка. При этом методы, используемые во время операции, можно разделить на две группы – паллиативные и радикальные.

Читайте также:  Если выявлен асцит при онкологии — сколько живут такие пациенты?

Воронкообразная патология устраняется хирургически

В первом случае хирургическое вмешательство предполагает использование силиконового протеза или коррекцию реберных дуг. Поэтому для предотвращения смещения или выпадения фиксаторов такие операции не проводят пациентам младше 13 лет.

Диагностика и методы лечения

Во втором же случае суть операции заключается в коррекции объема грудной клетки. Для этого врачи удаляют часть кости и увеличивают грудное пространство при помощи специальных спиц, фиксаторов или протезов. Благодаря таким методам происходит увеличение объема грудины и освобождение внутренних органов для нормализации их работы.

Несмотря на проведение оперативного вмешательства, врачи не могут полностью избавить пациентов от этого недуга, а лишь частично улучшают состояние человека и восстанавливают его нормальный образ жизни.

Следует отметить, что своевременное лечение на первой стадии заболевания поможет устранить деформацию, ведь с каждым годом грудная впадина увеличивается, тем самым усложняя процесс ее исправления.

Аномалии грудины

Аномалии грудины могут самые разнообразные. Распространенные виды мы рассмотрим ниже.

Грудина визуализируется на снимках в боковой проекции, но обычно ее плохо видно в передне-задней или косой проекциях.

Аномалии сращения сегментов грудины

Аномалии сегментации грудины. Присутствуют верти кальная щель в середине рукоятки грудины и горизонтальная расщелина между I и II сегментами тела (стрелки).

Сращение рукоятки грудины

Псориатический артрит с преимущественно эрозивными (а) и склеротическими (б) изменениями в синхондрозе рукоятки грудины (стрелки).

Идентичные изменения возникают при анкилозирующем спондилите и редко при ревматоидном артрите.

Самая обычная аномалия — сращение синхондроза рукоятки грудины с синхондрозом между I и II сегментами тела грудины или без него. Сращение синхондроза рукоятки грудины также может быть конечным результатом:

  • анкилозирующего спондилита,
  • ревматоидного артрита,
  • псориатического артрита,
  • синдрома Рейтера,
  • энтеропатического артрита,
  • реконвалесценции после гиперпаратиреоза,
  • дегенеративной болезни суставов,
  • травмы,
  • хирургического вмешательства,
  • инфекции,
  • флюороза,
  • рецидивирующего полихондрита.

Дефект в теле грудины

Туберкулез грудины (заживший). Незначительно распространившееся остеолитическое поражение, окруженное склерозом.

Метастатическая аденокарцинома почки. Экспансивное остеолитическое поражение верхней части тела грудины.

Неходжкинская лимфома. Преимущественно остеолитическая, плохо отграниченная деструкция рукоятки грудины с вовлечением синхондроза.

Доброкачественная остеохондрома грудины. Мягкотканное опухолевидное образование, проецирующееся по направлению к средостению (стрелка). Рентгенографическая картина неспецифична.

Дефект в теле грудины может быть представлен аномалией сращения, если отверстие имеет гладкие кортикальные края.

Склероз и размытость краев дефекта грудины являются признаками остеомиелита (гнойный или туберкулезный) или метастатической деструкции.

Мечевидный отросток часто рентгенопрозрачен или содержит только некоторое количество кальцифицированного хряща вместо костной ткани. Поэтому обычно он плохо визуализируется.

Щель грудины

Щель грудины обычно заметна клинически. Щель может быть расположена в верхней или нижней части грудины или даже быть полной. Нижние и полные щели грудины часто сочетаются с другими аномалиями (дефекты вентральной стенки брюшной полости, диафрагмы, перикарда и сердца).

Воронкообразная деформация грудной клетки

Pectus excavatum в сочетании с синдромом Марфана. Пациент также имеет аневризму восходящей аорты.

Воронкообразная деформация грудины, называемая pectus excavatum, обычно бывает идиопатической и не сопровождается другими аномалиями, кроме астенического телосложения. Существует два основных типа pectus excavatum:

  1. глубокая деформация в центральной и дистальной частях грудины, в то время как рукоятка находится в нормальной позиции;
  2. широкая плоская деформация, которая также может вовлекать рукоятку.

Второй тип может влиять на функцию сердца. Оба типа могут демонстрировать смещение или увеличение тени сердца на снимке в прямой проекции. Pectus excavatum может сочетаться с:

Перелом тела грудины (стрелка)

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, «голубиная грудь» или резкое выстояние грудины встречаются реже, чем pectus excavatum. Данная аномалия может наблюдаться в сочетании с:

  • врожденным пороком сердца,
  • мукополисахаридозом IV (синдром Моркио),
  • синдромом Нунан (фенотип синдрома Тернера с нормальным кариотипом),
  • врожденная спондило-эпифизарная дистазия.

Причины и лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Около 2% матерей слышат диагноз, который ставят их детям – воронкообразная деформация грудной клетки. Впадину в области ребер и грудины и называют ВДКГ. Болезнь сопровождается нарушениями в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Описание данного заболевания найдено еще в летописях 1600 года.

В нынешнее время все чаще встречаются дети с подобной деформацией. У медиков огромное количество мнений на счет того, по какой причине происходит увеличение количества больных. Но все же считается, что виной всему плохая экологическая ситуация. На первый взгляд кажется, это трагедия, но если соблюдать лечение, предписанное врачом, то можно избавить ребенка от подобной патологии.

Воронкообразная грудная клетка – это искривление грудины и параллельное сочленение ребер. Выделяют два типа ВДГК – врожденную и приобретенную. Первый и второй вид заболевания приводят не только к различным расстройствам здоровья, но и отрицательно влияют на психологическое развитие ребенка. Это из-за дефекта, который заметен внешне.