Гипоспадия: головчатая форма заболевания

Гипоспадия признается специалистами распространенным нарушением мочеиспускательного канала, обычно наблюдается у новорожденных мужского пола, в редких случаях – у девочек. По статистике патология наблюдается у 2-3 детей из 125. Что это за аномалия? При заболевании отмечается сдвиг наружного отверстия уретры по направлению к венечной борозде, мошонке, области промежности, стволу органа, как на фото. Гипоспадия полового члена характеризуется следующими явлениями:

Подробный обзор

Что вызывает гипоспадию

Главные причины гипоспадии — нарушения эмбриогенеза мочеиспускательного канала, которые приводят к отсутствию его нижней стенки и открытию его отверстия не на обычном месте.

Факторы риска

Ко внешним и внутренним факторам, которые могут привести к возникновению недуга, относятся:

  • увеличение числа беременностей после искусственного оплодотворения;
  • прием больших доз гормональных препаратов;
  • неблагоприятные экологические условия;
  • вынашивание беременности с угрозой выкидыша, токсикозом, нефропатией, кровотечением;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность и др.

Этиология

Гипоспадия у детей носит исключительно врождённый характер, отчего внешних этиологических факторов в этом случае быть не может.

Следует отметить, что до настоящего момента точные этиологические причины развития такого врождённого заболевания не установлены, следовательно, нет и действенных методов профилактики. Однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития этого недуга у мужского пола:

  • злоупотребление алкоголем и приём наркотических средств матерью во время вынашивания плода;
  • воздействие на организм матери, а, следовательно, и ребёнка, токсических или химических веществ. Это может быть в том случае, если женщина работает на вредном производстве, будучи уже беременной, или принимает «тяжёлые» медикаментозные препараты;
  • как осложнение хромосомных заболеваний;
  • если ребёнок был зачат посредством ЭКО;
  • многоплодная беременность;
  • частая родовая деятельность;
  • внутриутробная инфекция плода;
  • наследственная предрасположенность.

Случаи семейных заболеваний встречаются примерно в 10–20%.

В более редких случаях установить возможный этиологический фактор не представляется возможным.

Приготовление живого тканевого эквивалента

Мезенхимную основу трансплантата – коллагеновый гель с фибробластами готовят, как описано ранее (Роговая и др., 2004), и заливают в чашки Петри с губкой «Spongostan» (J&J). Окончательная полимеризация геля с заключенной внутри губкой и фибробластами проходит при 37оС в течение 30 минут в СО2 инкубаторе. На следующие сутки на поверхность дермального эквивалента высаживают эпидермальные кератиноциты в концентрации 250 мл и культивируют в течение 3-4 суток в СО2 инкубаторе в среде полного состава. За 1 сутки до трансплантации живой эквивалент переводят на полную среду без сыворотки.

В итоге, через несколько недель получают трехмерную клеточную конструкцию на биодеградирующем матриксе. Дермальный эквивалент доставляют в клинику и формируют его в уретру, сшивая в трубку или используя принцип «onlay» для уретропластики. Чаще всего по данной технологи замещают промежностный и мошоночный отделы артифициальной уретры, где угроза роста волос наиболее велика. Уретральный катетер удаляют на 7-10 день. Спустя 3-6 месяцев выполняют дистальную уретропластику по одному из вышеописанных методов.

Оценивая результаты хирургического лечения гипоспадии, необходимо уделять внимание функциональным и косметическим аспектам, позволяющим минимизировать психологическую травму пациента и оптимально адаптировать его в обществе.

Профилактикой данной патологии следует считать исключение лекарственных препаратов, внешних факторов окружающей среды и продуктов питания, препятствующих нормальному развитию плода, получивших в литературе термин дизрапторы.

Гипоспадия в Википедии

Гипоспадия в словаре Яндекса

Эписпадия

Эписпадия — это врожденное состояние полового члена, при котором уретра чаще всего находится сверху или сбоку полового члена вместо его головки. Кроме того, уретра также может находиться в любом месте полового члена. Характерные черты эписпадии включают в себя малую длину и большую ширину полового члена, и изогнутый половой член.

Читайте также:  Как приготовить настойку из пчелиного подмора в домашних условиях

Данная аномалия может развиваться как у мальчиков, так и у девочек. При эписпадии у мальчиков мочеиспускательный канал находится на верхней или боковой стороне полового члена, а не на головке. Кроме того, пенис зачастую имеет изогнутую форму. У девочек канал перемещается в область живота.

Эписпадия встречается у одного из 117 000 новорожденных мальчиков и у одной из 484 000 новорожденных девочек. Аномалия обычно диагностируется при рождении или вскоре после него, на основании физического осмотра.

Причины эписпадии

До сих пор исследователи точно не установили причины возникновения эписпадии, но существуют некоторые предположения. Врачи нашли некоторые доказательства возникновения эписпадии из-за генетических причин, так как более высокая частота возникновения этого заболевания наблюдается у близнецов.

Дети, матери которых подвергались воздействию повышенного уровня гормона прогестерона, обычно используемого во время экстракорпорального оплодотворения, имеют более высокую частоту возникновения гипоспадии. Кроме того, фактором риска может быть воздействие эстрогена во время беременности (например, когда беременная женщина употребляет в пищу фрукты и овощи с высоким содержанием пестицидов). Гипоспадия также чаще всего встречается у детей еврейского и итальянского происхождения.

Симптомы эписпадии

Как было сказано выше, аномалия может возникать как у девочек, так и у мальчиков, соответственно, признаки и симптомы эписпадии имеют разный характер проявления.

Общие симптомы включают в себя:

  • Рефлюксную нефропатию
  • Гидронефроз
  • Недержание мочи
  • Инфекция мочеиспускательного канала
  • Расширенная лобковая кость

Лечение эписпадии

Хирургическое восстановление эписпадии рекомендуется пациентам, у которых эписпадия наименее выражена. Обычно она проводится в возрасте 6-12 месяцев. При тяжелых случаях наилучшим вариантом станет выполнение операции, пока ребенок еще находится в утробе матери.

Кроме того, пациенту может понадобиться лечение побочных симптомов эписпадии, например, недержания, которое встречается в 75% случаев.

Также следует упомянуть об эффективном послеоперационном уходе, благодаря которому ребенок в дальнейшем сможет приступить к нормальной самостоятельной жизни.

Причины

Примерно в 20% случаев причиной становится патология в генах, которая передалась детям от родителей (обычно по мужской линии). Кроме того, этому способствуют и другие факторы:

  • гормональные нарушения в организме матери во время беременности (связаны с уровнем эстрогена);
  • перенесенная внутриутробная инфекция;
  • случайные генные мутации;
  • воздействие неблагоприятной экологической обстановки во время беременности;
  • вредные привычки матери (курение, наркотики, алкоголь);
  • перенесенный во время беременности стресс;
  • многоплодная беременность;
  • воздействие радиации;
  • врожденный сифилис;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • отравление токсичными веществами;
  • заболевания эндокринной системы матери;
  • бесконтрольный прием медицинский препаратов во время беременности.

Особое влияние на возможное развитие патологии оказывается в период с 8-й по 12-ю неделю беременности.

Симптоматика

Гипоспадия, код по МКБ 10 у детей Q54, имеет одну характерную особенность, при наличии которой эту аномалию сложно перепутать с другим врожденным пороком – неправильное в анатомическом отношении расположение выходного отверстия мочеиспускательного канала. В тех ситуациях, когда у пациента диагностирован головчатый вид патологии, он практически не изъявляет каких-либо жалоб.

В более серьезных типах аномалии мужчины могут обращаться к врачам с проблемой определенных дискомфортных и неприятных, болезненных ощущений, что возникает в результате сужения уретры и утончения струи мочи при испражнении. В этом случае пациент, для того чтобы выполнить акт мочеиспускания, должен приложить немалые физические усилия и напряжение.

Также стоит отметить, что явным признаком гипоспадии, в зависимости от ее степени сложности, является отсутствие возможности выполнения моче спускания естественным (физиологическим образом), а именно в положении стоя. Пациенту приходится выгибать половой член или отводить его в сторону, в более тяжелых случаях испражнение возможно лишь сидя, иначе капли будут попадать на лицо и одежду.

Что касается степени искривления пениса, то она напрямую зависит от тяжести порока. Многие мужчины зрелого возраста жаловались, что из-за врожденной аномалии у них имеются определенные сложности с интимной близостью.

Так, например, на головку члена нависает крайняя плоть, а эякуляция происходит мимо влагалища. Но если степень недоразвития серьезная, то размер полового члена будет таким, как при рождении, что сделает интимную жизнь невозможной.

Если говорить о представительницах женского пола, у которых была диагностирована гипоспадия, то у них отмечается расположение наружного отверстия уретры внутри влагалища.

Читайте также:  Влияние мяты на мужскую потенцию: вред или польза?

Гипоспадия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Гипоспадия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Правильное питание Немаловажным аспектом в эффективном лечении гипоспадии является правильное питание. Сбалансированный рацион и употребление белков в достаточных количествах способствует нормализации выработке половых гормонов. Нарушение механизма выработки гормонов нередко становится причиной развития аномалии. Правильное питание не решит проблему, но ускорить процесс выздоровления и поможет избежать негативных последствий. Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов. Гипоспадия – патология, которая лечится исключительно хирургическим путем. Народные средства могут ускорить реабилитацию после операцию и сделать её менее болезненной. Но перед использованием любых методов проконсультируйтесь с врачом. Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу

Причины

Главной причиной проявления данной болезни у новорожденных являются проблемы в организме матери гормонального характера во время беременности.

  • Гормональные препараты. Гипоспадия у детей может быть связана с применением беременной женщиной гормональных препаратов на ранних сроках вынашивания ребенка.
  • Мутации. Генетические, а также хромосомные мутации могут привести к появлению в геноме дефектной комбинации половых хромосом.
  • Стрессы. Выработку организмом особых сочетаний гормонов, способных отрицательно воздействовать на развитие мочеполовых органов ребенка, может спровоцировать также стресс в период беременности будущей матери.
  • Крипторхизм у детей — эта статья расскажет о болезни, когда она возникает и как лечить вашего мальчика от нее.
  • Фимоз у мальчиков — болезнь, которая проявляется только у мальчиков, и может доставить ему ужасный дискомфорт, важно знать, как лечить.
  • Паховая грыжа у детей подлежит немедленному лечению, почему она возникает и как от нее избавиться — все это в нашей статье.

Диагностика

Необходимы тщательный сбор анамнеза и физическое обследование, включая семейный анамнез гипоспадии. Сегодня диагноз гипоспадии ставится вскоре после рождения. Ключевые особенности включают железистую бороздку и верхнюю часть крайней плоти на тыльной стороне, но почти во всех случаях крайняя плоть является неполной вентрально. Кроме того, уретральный проход обычно находится в ненормальном месте. Если у ребенка полная крайняя плоть, гипоспадия может стать очевидной после обрезания. Любую гипоспадию, обнаруженную при обрезании, следует немедленно направить к урологу; обрезание следует прекратить.

У некоторых пациентов может быть сопутствующее искривление полового члена, которое может быть очевидным во время эрекции.

При легкой гипоспадии струя мочи обычно не нарушается, но при более тяжелых формах мочевой канал может быть сужен, а струя может быть наклонена вниз. Пациенты с аномальным углом наклона полового члена могут иметь болезненную эрекцию, нарушение фертильности с аномальной эякуляцией, а в некоторых случаях невозможность проникновения во время полового акта.

Гипоспадия у большинства пациентов проявляется изолированным пороком развития, но в некоторых случаях может проявляться дополнительными пороками развития мочеполовой системы. Наиболее частыми пороками развития, связанными с проксимальной гипоспадией, являются крипторхизм (от 8% до 10% случаев) и паховые грыжи (от 9% до 15%). Другие мочеполовые аномалии, такие как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция лоханочно-мочеточникового перехода, тазовая или подковообразная почка, перекрестная почечная эктопия и агенезия почек, чаще всего наблюдаются при проксимальной гипоспадии, но могут наблюдаться у небольшого процента пациентов с дистальной гипоспадией.

Гипоспадия связана с 200 различными синдромами. Эти синдромы включают синдром или комплекс WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, урогенитальные аномалии, ряд интеллектуальных способностей), синдром Дениса-Драша, синдром Смита-Лемли-Опица, синдром Вольфа-Хиршхорна, синдром Чарга-Стросса.

Что представляет собой патология?

Гипоспадия – это неправильное расположение уретрального отдела врожденной направленности, которое наблюдается преимущественно у новорожденных мальчиков. При исследовании выясняется, что отверстие уретрального канала сдвинуто к краю головки полового органа и направлено в сторону мошонки или промежности. Подобная структурная аномалия влечет за собой некоторые неприятные проявления.В частности, проявляются они нарушением в развитии мужского органа и, как следствие, приводят к психологическим проблемам.

Что представляет собой патология?

В результате этих внутренних структурных нарушений искривляется пенис, а это приводит к расстройству половых функций. Неправильное расположение уретры вызывает дисфункцию мочеотделения и раздражение дермы. Поэтому врачи сразу озвучивают заключение – коррекция подобного состояния может осуществляться только оперативным путем.

Диагностика

Постановка диагноза на гипоспадию не вызывает особых трудностей. Диагноз ставится на основе первичного осмотра, а для уточнения выявления сужения отверстия уретры применяют метод урофлоуметрии, то есть измерения объемной скорости мочеиспускания.

Читайте также:  Диета при аденоме простаты, правильное питание

Если устанавливается снижение скорости мочеиспускания, необходимо провести полное диагностическое обследование мочевой системы, так как нарушение оттока мочи может привести к развитию сопутствующих аномалий в мочеполовой системе.

У многих родителей возникает вопрос: «Нужно ли оперировать ребенка с головчатой гипоспадией? Ведь при этой патологии симптомы заболевания почти не проявляются». Специалисты считают, что при любой форме гипоспадии стоит проводить лечение, даже при головчатой.

Зарегистрировано множество случае, когда к урологам обращались не прооперированные пациенты с этой формой гипоспадии с жалобами на неспецифический уретрит.

Например, для лечения головчатой, венечной и стволовой гипоспадий у детей, применяются одноэтапные операции. Сегодня можно с уверенностью сказать, что проблема лечения гипоспадий полностью решена.

Основные задачи оперативного лечения гипоспадии:

  1. Устранение деформации пещеристых тел.
  2. Создание отсутствующего отдела уретры. Она должна будет расти по мере роста полового члена в процессе взросления ребенка.
  3. Наружное отверстие уретры должно открываться на верхушке головки и быть продольно направленным, чтобы струя мочи не разбрызгивалась и была прямой.
  4. Максимально сгладить все косметические дефекты, чтобы предотвратить образование у пациента психоэмоциональных комплексов и отклонений.

На успешное течение послеоперационного периода оказывают влияние:

  • общее состояние малыша и способность организма к регенерации, а так же наличие сопутствующих заболеваний;
  • техника и уровень мастерства хирурга;
  • качество материалов для катетеров и повязок;
  • ранняя активизация ребенка после операции;
  • понимание родителями сути проблемы и их сотрудничество с лечащим врачом и медицинским персоналом.

Хотя диагноз гипоспадии ставится как с использованием антенатальной фетальной ультрасонографии, так и с помощью магнитно-резонансной томографией (МРТ), он обычно проводится при обследовании новорожденного.

Головчатая гипоспадия и венечная обычно очевидны. Редко крайняя плоть может быть полной, и гипоспадии обнаруживаются во время обрезания.

Воспаление полового члена из-за гипоспадии может быть очевидным или заметным только во время эрекции. Мошоночная гипоспадия обычно ассоциируется с раздвоенной мошонкой, при которой шероховатая кожа лежит сбоку от полового члена, а не в нормальном положении.

При диагностике проводятся определенные мероприятия, которые позволяют выявить наличие или отсутствие заболевания.

  • Осмотр места расположения отверстия уретры;
  • Исследование набора хромосом человека, это нужно для того чтобы определить генетический пол ребенка: при этом исследуются хромосомы клеток, определяется половой хроматин;
  • УЗИ почек для того, чтобы исключить все возможные врожденные заболевания;
  • Цистоуретрография – данный метод заключается в том, чтобы исследовать строение уретры мочевого пузыря;
  • Урография – при этом изучается строение почек и мочевыводящих путей, при этом внутривенно вводятся различные контрастные вещества.

Таким образом, при диагностике выявляется наличие того или иного заболевания.

Выявить имеющиеся у пациента отклонения можно путем проведения плановой диагностики. Именно благодаря ей опытный врач с легкостью определяет наличие дефекта уже на первых дня жизни малыша. Сама же диагностика и методика распознавания недуга включают в себя следующие действия:

  • тщательный визуальный осмотр полового органа ребенка или взрослого;
  • проведение генетического исследования (позволяет выявить половой хроматин);
  • выполнение ультразвукового обследования мочевыводящих путей и органов;
  • проведение урографии (позволяет изучить строение и функции мочевыделительной системы).

Операция и послеоперационный уход за ребенком

Операции не проводятся новорожденным мальчикам. Оптимальный возраст ребенка для нее – от 3 месяцев до 1,5 лет, когда есть все шансы восстановить нормальную работу органа. Случается, что к хирургическому вмешательству прибегают и в подростковом периоде. Все зависит от стадии и сложности патологии.

Хирургическая коррекция при аномалии позволяет:

  • выпрямить пенис мальчика с помощью ортопластики;
  • сформировать недостающую область уретры и вывести отверстие мочеиспускательного канала в анатомически правильном месте.

Пластику при головчатой форме (если она показана) выполняют за счет собственных тканей полового органа мальчика. В правильном месте слизистой оболочки выполняют отверстие и в него выводят некорректно размещенный мочеиспускательный канал. При сложных формах аномалии, когда уретра выходит в мошонку или располагается на стволе пениса, своих тканей органа недостаточно. Применяют специальные протезы.

Восстановление в итоге операции идет тяжело. Чтобы устранить боль и дискомфорт и ускорить регенерацию тканей, малышам показан курс медикаментозной терапии. Для облегчения мочеиспускания вводится катетер. В реабилитационном периоде назначается постельный режим, малыш должен лежать несколько дней. Сколько обычно длится восстановление, зависит от возраста и конституции мальчика. Чем малыш меньше, чем он крепче, тем быстрее вернется к нормальной жизни.