Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых — явление редкое, и причины его возникновения выяснены не до конца. При развитии такого заболевания иммунная система организма воспринимает ткани печени, как чужеродные. В связи с этим она начинает борьбу с ними, что приводит к постепенной атрофии органа. Далее будет рассказано, как происходит лечение аутоиммунного гепатита и по каким причинам он может появиться.

Аутоиммунные гепатиты классифицируются на 3 разнообразных типа, которые различаются симптоматикой, терапией, прогнозами и пр.

  • Первый тип гепатита формируется у детей до совершеннолетнего возраста и у женщин климактерического периода. Для него характерно наличие антинуклеарных, антигладкомышечных и цитоплазмо-нейтрофильных антител. Отличается вялым течением, без каких-либо бурных проявлений. Данный тип патологии отлично отзывается на проводимую терапию, но если его не лечить, то осложнения возникнут уже в первые 2-4 года прогрессирования патологии.
  • Второй тип аутоиммунного гепатита встречается у школьников, сопровождается присутствием антител к гепатоцитарным ферментам и эпителию почечных канальцев. Такой тип патологии более устойчив к терапевтическому воздействию, часто рецидивирует и осложняется циррозом, нежели остальные виды.
  • Третий тип аутоиммунного поражения печени характеризуется наличием антител против печеночно-поджелудочных и печеночных антигенов. Присутствуют антимитохондриальные антитела, ревматоидный фактор и антитела к антигенам гепатоцитарных цитолемм. Клинически схож с 1 типом

Третий тип аутоиммунного поражения печени специалистами сегодня рассматривается, как частный случай аутоиммунного воспаления печени 1 типа. Подобное подразделение на типы особенного клинического значения не имеют, больше интересуя деятелей науки, нежели практикующих гепатологов.

Причины аутоиммунного гепатита

Этиология аутоиммунного гепатита изучена пока еще недостаточно.

Принято считать, что в основе развития болезни лежит связь с некоторыми антигенами комплекса гистосовместимости, замеченная у 80% больных.

Возможно, что триггерным фактором, запускающим аутоиммунную реакцию, могут быть:

  • некоторые лекарственные средства (интерферон);
  • вирус герпеса;
  • вирус кори;
  • вирусы гепатита (С,В,А);
  • вирусы Эпштейна-Барр.

Почти у трети больных могут быть другие причины заболевания:

  • болезнь Шегрена;
  • язвенный колит;
  • синовит;
  • болезнь Грейвза;
  • тиреоидит.

В основе патогенеза лежит дефицит иммунорегуляции: уменьшение популяции Т-супрессорных лимфоцитов, из чего возникает неуправляемый синтез В-клеток IgG и разрушение гепатоцитов (клеточных мембран). Появляются характерные сывороточные антитела (анти-LKM, SMA, ANA).

Аутоиммунный гепатит представлен тремя типами, имеющими некоторые клинические различия. Так, вместо прежних определений «хронический аутоиммунный активный гепатит» и «люпоидный гепатит», изменяется медицинская терминология и возникает название «аутоиммунный гепатит 1-го типа».

Тип 2 начинает прогрессировать в молодом возрасте и характеризуется внепеченочными синдромами.

Тип 3 еще недостаточно изучен.

Распространение аутоиммунного гепатита в странах Европы составляет примерно 0,7 случаев заболевания на 100 000 человек.

Аутоиммунный гепатит у детей встречается в 2% случаев, зафиксированных среди всех хронических болезней печени (доля взрослого населения – около 20%).

Причины

В основе патогенеза (механизма развития) аутоиммунного гепатита (код МКБ К76) лежит продукция антител – агрессивных комплексов, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных (провоцирующих) факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита (А, В, С), герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • заражение сальмонеллезом, ветряной оспой, кандидозом;
  • прием лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию и, как следствие, возникновение воспалительного процесса.

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период. Научный поиск все еще продолжается – в ходе исследований выяснено, что риск развития патологии сопряжен с использованием некоторых медикаментов:

  1. Метилдопа.
  2. Диклофенак.
  3. Интерферон.

Немало случаев заболевания выявляется у детей – как правило, в возрасте от 6 до 10 лет. При этом острая форма протекает ярко, а не скрыто – хронический аутоиммунный гепатит не становится неожиданностью для лечащего врача. Чем младше ребенок, тем выше вероятность фульминантного воспаления.

Причины развития вируса

Причины развития гепатита до сих пор мало изучены и неясны. Считается, что основа данного заболевания исключительно генетическая. Тем не менее ребенок родителей, страдающих от этого недуга, отнюдь не всегда отмечает у себя проявления АИГ.

Читайте также:  Прививка от гепатита Б взрослым – зачем, как и когда вводить вакцину?

Дополнительными предполагаемым причинам развития АИГ считаются:

  • перенесенные гепатиты A, B и C;
  • инфекции, спровоцированные возбудителями кори, герпеса, Эпштейна-Барра;
  • действие ряда лекарственных препаратов.
Причины развития вируса

Современные исследования ставят целью выявление факторов, провоцирующих болезнь.

Симптомы заболевания

Симптомы аутоиммунного гепатита проявляются не всегда, и зачастую заболевание протекает вообще бессимптомно. Это значительно повышает риск развития осложнений, таких как цирроз и печеночная недостаточность.

Однако в 1/3 случаев болезнь проявляется остро, сопровождаясь следующими симптомами:

  • апатия и слабость;
  • сильные боли в области ребер справа;
  • тошнота и частые позывы к рвоте;
  • отсутствие аппетита;
  • желтушность кожи и слизистых;
  • кожный зуд;
  • на поздних стадиях заболевания печень может увеличиться в размерах, наблюдается асцит.

Обследование при аутоиммунном гепатите не всегда позволяет поставить правильный диагноз. Дело в том, что возникшие симптомы могут навеять мысль о развитии острого или токсического гепатита. Неправильно поставленный диагноз повлечет за собой неверное лечение, что только ухудшит общее самочувствие пациента.

Симптомы заболевания

Для правильного диагностирования врачи обычно используют такие методики, как биохимический анализ крови и биопсия тканей печени.

При аутоиммунном гепатите симптомы не всегда проявляют себя, и анализ крови помогает скорее сузить круг заболеваний. Поскольку признаки болезни схожи с прочими симптомами печеночных заболеваний, необходимо использовать дифференцированную диагностику. Отсутствие в крови маркеров вирусных гепатитов, повышение уровня иммуноглобулинов и титров антител дополнительно указывают на аутоиммунную форму болезни.

Однако окончательно поставить диагноз можно только после биопсии. При исследовании тканей можно заметить ступенчатые некрозы и значительное скопление лейкоцитов.

Какие нарушения иммунной реакции вызывают гепатит?

Исследованиями иммунологов выяснено, что конечным результатом иммунных перестроек является резкое снижение процессов иммунорегуляции на уровне тканевых лимфоцитов. В результате в крови появляются антиядерные антитела к гладкомышечным клеткам, липопротеидам. Часто выявляют нарушения, подобные системным изменениям при красной волчанке (LE-феномен). Поэтому болезнь еще называют «люпоидным гепатитом».

В реакции с антителами участвует множество человеческих антигенов. Они обозначаются иммунологами буквенной и цифровой аббревиатурой. Названия могут что-то значить лишь для специалистов:

  • HLA,
  • MHC,
  • В14,
  • DQ2,
  • DR4,
  • DR3,
  • C4AQ0,
  • AIRE-1.
Какие нарушения иммунной реакции вызывают гепатит?

Считается, что пусковой причиной аутоиммунного процесса могут быть дополнительные факторы-вирусы:

  • гепатитов A, B, C;
  • Эпштейна-Барра;
  • герпеса (HHV-6 и HSV-1).

В этой роли также выступают продукты распада некоторых медикаментозных средств

Лечение аутоиммунного гепатита

Главным средством для лечения аутоиммунного гепатита является применение кортикостероидных препаратов. Это гормональные препараты, которые обладают разноплановым влиянием на организм. Главной причиной, по которой они применяются в данном случае является их угнетающее действие на иммунную систему. Они снижают производство антител, концентрацию иммунных клеток, а так же их миграцию в область печени.

Основным кортикостероидным препаратом для лечения является преднизолон. Он представляет собой кортикостероид средней силы действия. Большую распространенность в лечении имеет его комбинация с азатиоприном. Такое сочетание позволяет существенно снизить частоту и интенсивность побочных реакций. К сожалению, такая схема применения препаратов может быть задействована далеко не всегда. Если азатиоприн плохо переносится больным, то приходится прибегать к соло-терапии гидрокортизоном.

Совмещенные курсы являются предпочтительным вариантом для пациентов, которые страдают заболеваниями костей, лишним весом, сахарным диабетом, а так же нервными расстройствами. Влияние преднизолона на усугубление течение данных болезней является наиболее выраженным.

В то же время, использование азатиоприна может быть нежелательно, ввиду высокого риска развития побочного эффекта у беременных, а так же страдающих различными нарушениями крови. Короткий курс (не более 18 месяцев) комбинированных препаратов очень редко вызывает побочные реакции, в случае нормальной переносимости.

В целом, лечение аутоиммунного гепатита является длительным. Чаще всего встречаются курсы длительностью от 6 месяцев и до нескольких лет. К использованию стероидов прибегают в тех случаях, когда течение болезни настолько интенсивно, что приводит к выраженному ухудшению самочувствия, а так же если на ткани печени наблюдается процесс рубцевания. В случае менее острых форм аутоиммунного гепатита, на сегодняшний день, остается невыясненным до конца, имеется ли смысл от подобной терапии, ввиду обширных побочных эффектов.

Контроль за состоянием больного

Больной, страдающий от аутоиммунного гепатита должен находится под постоянным наблюдением со стороны гастроэнтеролога или гепатолога (врач, специализирующийся на заболеваниях печени). Важными диагностическими показателями являются печеночные пробы, а так же присутствие специальных аутоантител.

Лечение аутоиммунного гепатита

На основании регулярного обследования можно регулировать направление терапевтического воздействия. При нормализации показателей терапия может временно прекратиться, либо перейти в поддерживающую стадию. В то же время, как при ухудшении показателей необходимо усиление терапевтического воздействия.

Хирургическое лечение

Увы, единственным, известным современной медицине способом избавиться от аутоиммунного гепатита является хирургическое лечение. Для этого должна быть выполнена такая операция, как пересадка печени.

Технически данная операция является крайне сложной. Но помимо сложности в проведении, которая требует работы специалистов в области хирургии высочайшего уровня, так же большой сложностью является поиск доноров. С этой сопряжена и другая проблема — высокая стоимость самого материала. К сожалению, на сегодняшний день, данную операцию.

Читайте также:  Гепатоз беременных последствия для ребенка

Даже, при условии правильного и своевременно проведения операции, необходимо осознавать, что подобного рода хирургическое вмешательство всегда сопряжено с высокой степенью риска для больного.

Чужеродный орган, которым является донорская печень может быть отрицательно воспринята организмом больного. К тому же, обязательно, после трансплантации печени необходим длительный курс препаратами для подавления иммунитета. Делается это для того, чтобы иммунная система больного не подавила процессы сращивания трансплантированных тканей.

Это делает организм больного беззащитным перед всевозможными инфекциями, что так же является существенной угрозой для здоровья. Помимо этого, пересаженная печень может не работать в достаточной степени эффективно, для поддержания жизненно-важных функций организма.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Для постановки диагноза и разработки курса лечения, нужно пройти обследование у нескольких специалистов.

При наличии у человека двух и более упомянутых симптомов рекомендуются срочно обратиться за консультацией к терапевту. Стоит быть готовым к тому, что терапевт даст направление на дальнейшее обследование у других докторов, которые займутся постановкой диагноза и разработкой курса лечения. Рекомендации по терапии аутоиммунного гепатита дают иммунолог, гепатолог и инфекционист.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Осмотр и сбор анамнеза

Первый этап в диагностике аутоиммунного гепатита проводит терапевт или гастроэнтеролог. Анамнез включает следующие вопросы про:

  • переливания крови на протяжении последних двух лет;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • наличие сопутствующих болезней печени или других аутоиммунных недугов;
  • прием наркотиков;
  • прием медикаментов;
  • посещение стоматологов;
  • подкожные инъекции;
  • посещение тату салонов.

На осмотре визуально определяют состояние и цвет кожного покрова, слизистых оболочек. При пальпации выясняют размеры печени и селезенки, поскольку при аутоиммунном гепатите эти органы увеличиваются. Случается, что при гепатите кровоточат десна, поэтому врач осматривает и ротовую полость пациента. Во время сбора анамнеза и на осмотре выясняют вероятную причину возникновения проблемы, для подтверждения которой больного направляют на дальнейшее обследование.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Анализы для подтверждения диагноза

Биохимический анализ крови необходим, чтобы обнаружить маркеры антител к другим вирусным инфекциям.

Диагностика обязательно включает сдачу больным анализов крови и мочи. Кровь больного проверяют на концентрацию иммуноглобулинов, у больных их уровень выше в 1.5 раза. Анализ крови необходим, чтобы обнаружить то, что отсутствуют маркеры антител к другим вирусным инфекциям, но антитела при аутоиммунном гепатите (SMA, ANA и LKM-1) выше нормы в десятки раз. Сдача крови на биохимический анализ необходима для определения состояние органов пищеварения и химический состав крови. Желательно сдать кал на выявление яиц глистов и копрограмму.

Инструментальные исследования

Диагностика аутоиммунного гепатита

Чтобы начать лечить недуг, стоит направить пациента на аппаратурные обследования. Для подтверждения диагноза аутоиммунного гепатита направляют на:

  • УЗИ печени, селезенки и других органов пищеварения.
  • Эндоскопическое обследование для проверки состояния пищевода изнутри.
  • Оценку работы органов, которые находятся в брюшной полости при помощи компьютерной томографии.
  • Обследование печеночных тканей и определение стали фиброза при помощи эластографии. Альтернативный метод — биопсия печени.

Особенности патогенеза у детей

Есть некоторые специфические проявления аутоиммунного гепатита у детей. Первый тип поражает детей в возрасте от 10 лет, чаще девочек, часто маскируется под другие не печеночные болезни: ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз, кожные болезни.

Дети со вторым типом болезни намного младше. Болеют мальчики и девочки в равной степени. Заболевание имеет тенденцию к молниеносному развитию по типу фульминантного гепатита.

Патология иногда развивается после приема антибиотика из группы тетрациклинов, Моноциклина или интерферонов.

Особенности патогенеза у детей

Провоцирующими факторами могут послужить:

  • корь;
  • вирусные гепатиты;
  • применение интерферонов.

У ребенка с аутоиммунным гепатитом в большинстве случаев выявляют иммунодефицит, который проявляется кандидозом. Болезнь может сопровождать ряд аутоэндокринных патологий (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).

Лечение

Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.

При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Монотерапия

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.

Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.

Читайте также:  Гепатит С и коронавирус: особенности ко-инфекции

Комбинации препаратов:

  1. Преднизолон плюс Азатиоприн.
  2. Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

Комбинированная терапия

Лечение

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:

Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

  • Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
  • Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

  • Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
  • Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.

Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Оперативное лечение

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.

Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.

К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени

Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:

  1. Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
  2. Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
  3. Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
  4. Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
  5. Исследование мочи и крови на наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
  6. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  7. Ультразвуковое исследование печени.
  8. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита

  1. Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
  2. Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
  3. Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
  4. Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.

Исследования, проводимые с целью выявления осложнений аутоиммунного гепатита

Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени
  1. Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
  2. Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
  3. Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
  4. Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
  5. Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
  6. Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
  7. Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
  8. Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).

Лечение других заболеваний на букву — а

Лечение абсцесса легкого
Лечение абсцесса мозга
Лечение абсцесса печени
Лечение абсцесса селезенки
Лечение абузусной головной боли
Лечение аденомы гипофиза
Лечение аднексита
Лечение акромегалии
Лечение алкоголизма
Лечение алкогольного гепатита
Лечение алкогольной болезни печени
Лечение аллергического дерматита
Лечение алопеции
Лечение альвеолита
Лечение амебиаза
Лечение амилоидоза печени
Лечение амилоидоза почек
Лечение ангины
Лечение аневризмы
Лечение анкилозирующего спондилоартрита
Лечение анурии
Лечение аплазии почки
Лечение апластической анемии
Лечение апоплексии яичника
Лечение аппендицита
Лечение артроза коленного сустава (гонартроза)
Лечение аскаридоза
Лечение асцита
Лечение ателектаза легкого
Лечение атеросклероза
Лечение атипичной пневмонии

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.