Гемолитическая болезнь новорожденных — физиологическая желтуха

Желтуха у детей — это не обособленное заболевание, а тревожный сигнал о сбое в работе детского организма. Чтобы понимать, как действовать при желтушном синдроме, стоит разобраться в причинах, симптомах проявления желтухи и формах её патологии.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?
  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Виды желтухи у новорожденных

Заболевание может проявляться в разных формах, все зависит от механизма повреждения:

  • Механический вид желтухи появляется в случае увеличенного количества прямого билирубина, в результате этого процесса возникают проблемы с желчевыделением. Чаще всего заболевание развивается через несколько дней после появления на свет, если у ребенка врожденная закупорка или недоразвитые желчевыводящие пути.
  • Гемолитический вид желтухи развивается в случае усиленного распада эритроцитов, а также гемоглобина. Патология связана с гемолитическим заболеванием новорожденного, а также появляется при наследственной патологии эритроцитов, в случае отравления токсинами.
  • Паренхиматозный вид желтухи указывает на печеночную патологию. Чаще всего возникает внутриутробно, если плод был поражен вирусом гепатита С, В, цитомегаловирусом.

Стоит отметить все вышеперечисленные виды относятся к патологической желтухе, которая требует лечения. А вот конъюгационная желтуха не относится к заболеванию.

Физиологическая желтуха

Признаки:

  • желтоватый оттенок появляется на лице, груди, шее. Ниже области пупка изменения не распространяются;
  • симптоматика возникает не ранее, чем 36 часов после рождения крохи;
  • наиболее ярко признаки желтухи проявляются на третьи – пятые сутки;
  • несмотря на желтизну кожных покровов, ухудшение самочувствия нет: новорождённый активно кушает, температура, рефлексы в норме;
  • при измерении показатели билирубина выше естественных границ, но не превышают значение 200 мкмоль/л;
  • у недоношенных деток уровень билирубина стабилизируется через 3 недели, у доношенных малышей – через 2 недели после проявления ярких симптомов.

Как выглядит потница у грудничков? Прочтите полезную информацию.

Читайте также:  Вирусные гепатиты: симптомы, лечение, предотвращение

О том, как правильно построить режим дня новорожденного ребенка узнайте из этой статьи.

Осложнения желтухи у новорожденных детей

Билирубиновая энцефалопатия при высоком уровне неконъюгированного билирубина. Острая билирубиновая энцефалопатия.

Ранняя фаза: летаргия, нарушения сосания.

Промежуточная фаза: умеренный ступор, раздражительность и гипертонус. Температура и пронзительный крик, сменяющийся сонливостью и гипотонией. Гипертонус с избыточным изгибом шеи (ретроколлис) и спины (опистотонус). В этой фазе, вероятно, может помочь заменное переливание крови (единичные данные). Прогрессирующая фаза: предположительно необратимые повреждения центральной нервной системы, тяжёлый ретроколлис и опистотонус, пронзительный крик, невозможность сосания, апноэ, температура, глубокий ступор, кома, иногда судороги и смерть.

  • Ядерная желтуха (необратимые повреждения) с центральными двигательными нарушениями (диспноэ и атетоз), ментальная ретардация, потеря слуха, апноэ и дефекты зубной эмали оставшихся зубов.
  • Холестаз и цирроз печени при высоком уровне конъюгированного билирубина.

Как проводится диагностика?

Своевременная диагностика помогает избежать опасных осложнений.

Как проводится диагностика?

Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору. Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы. Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей. Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:

  • биопсия поврежденных тканей печени;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • пункция костного мозга;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
Как проводится диагностика?

Симптомы желтухи у детей

Клиническая картина зависит от формы желтухи. Общий симптом для всех типов патологии — окрашивание слизистых, кожи в разные тона жёлтого цвета. Поражение самой печени дает жёлто-красный оттенок, гемолитическая желтуха сопровождается лимонным цветом тела, а при механическом сбое наблюдается жёлто-зелёная окраска. Для желтухи у детей характерны и другие отклонения:

Advertisement

  1. Цвет кала. Печёночное поражение осветляет каловые массы; при гемолитической желтухе, наоборот, происходит окрашивание экскрементов в тёмно-бурый цвет. Затруднённый отток желчи при подпечёночной желтухе сопровождается полным обесцвечиванием кала.
  2. Изменение цвета мочи. Моча становится тёмно-коричневой. При заболевании печени цвет мочи напоминает пиво.
  3. Кожный зуд. Интенсивность зависит от типа поражения. Наиболее выражен при закупорке желчных путей — из-за сильного зуда у ребёнка появляется бессонница, без своевременного лечения возможно нервное истощение. При остальных формах кожный зуд умеренный.
  4. Отклонения в анализе крови. Картина меняется в зависимости от разновидности синдрома: печёночная недостаточность — снижение СОЭ, лейкоцитов; механическая желтуха — повышение СОЭ; лейкоцитоз, гемолитическая патология — ретикулоцитоз, анемия, увеличение СОЭ.
Симптомы желтухи у детей

К перечисленным симптомам добавляются признаки главного заболевания. Вирусный гепатит проявляется тошнотой, асцитом, рвотой. Клиническая картина при камнях, новообразованиях в желчных протоках — быстрая потеря веса, ощущение колик, острых болей в подреберье справа.

Совет. Появление первых симптомов и жалоб — повод для незамедлительного обращения за помощью врача. Доктор осматривает ребёнка, выдаёт направление на анализы, для уточнения диагноза проводят УЗИ.

Возможные осложнения

Болезнь может иметь ряд серьезных осложнений. Поэтому игнорировать патологическое состояние нельзя. При правильном содержании и лечении желтуха начинает проходить на 7-10 день жизни. Симптомы данного состояния полностью исчезают спустя месяц у недоношенных и на 2-3 неделе у детей, появившихся на свет в срок.

Читайте также:  Как долго живут пациенты после трансплантации печени?

Маленьким детям для устранения симптомов желтухи нередко назначают фототерапию. Но ее бывает недостаточно для выздоровления. Тогда риски развития осложнений увеличиваются в разы.

Возможные осложнения

Одним из опасных состояний, к которым может приводить желтуха, является олигофрения (умственная отсталость). Когда уровень билирубина повышается до 350 мкмоль/л, тогда он начинает проникать через оболочки в ткани мозга. Это приводит к ряду необратимых нарушений, в числе которых — отставание в интеллектуальном развитии.

Еще одним осложнением патологической желтухи считается энцефалопатия. Такое состояние возникает вследствие проникновения билирубина через гематоэнцефалический барьер и накоплением его в базальных ядрах головного мозга.

Проявляется энцефалопатия такими симптомами:

  • монотонный крик;
  • вялость;
  • сонливость;
  • частое срыгивание;
  • рвота;
  • мышечные спазмы;
  • урежение сокращений мышцы сердца;
  • появление периодов сильного возбуждения;
  • судороги.
Возможные осложнения

Необратимые процессы в тканях головного мозга происходят в течение месяца. Затем может наблюдаться улучшение в состоянии малыша. Но уже в 6 месяцев у ребенка возникают такие осложнения, как глухота, ДЦП, задержка в развитии.

Желтуха новорожденных: синдром Ариеса

К группе конъюгационных относится также желтуха у детей, вскармливаемых грудным молоком (синдром Ариеса). В течение первой недели жизни у детей, вскармливаемых грудным молоком, в 3 раза чаще отмечается развитие транзиторной желтухи, чем у малышей, находящихся на искусственном вскармливании. При этом типе желтухи при прекращении кормления грудным молоком уровень билирубина снижается на 85 мкмоль/л и более за 48-72 часа. Чаще для проведения этого теста ребенка не переводят на искусственное питание, достаточно предлагать ему сцеженное молоко, предварительно нагретое до температуры 55-60 С и остуженное до температуры тела – 36-37 С. При такой обработке биологическая активность эстрогенов и других веществ материнского молока, которые могут конкурировать за ферменты печени, значительно снижается. Течение этого состояния доброкачественное, случаев билирубиновой энцефалопатии на фоне синдрома Ариеса не описано, поэтому лечения обычно не требуется, а новорожденного можно кормить грудью.

Общий анализ крови детей: особенности проведения и расшифровка результатов

Исследование состава крови — один из самых распространенных видов медицинских анализов, позволяющих оценить общее состояние организма ребенка. Именно поэтому сдавать кровь на клинический анализ следует регулярно, чтобы вовремя выявить патологию и начать лечение. Если же ребенок здоров — результаты наглядно покажут, что родителям не о чем беспокоиться. Как же проходит эта процедура и на какие заболевания способны указать отклонения от норм? Ответы на эти вопросы вы найдете в нашей статье.

Последствия желтухи

При установлении патологической желтухи предсказать, насколько быстро поправиться ребенок, не возможно. В первые дни жизни малыша необходимо обратить особое внимание на:

  1. Ребенок вялый, плохо спит. Это происходит на фоне превышенного количества билирубина в крови и при гемолитической болезни.
  2. Наличие послеродовых травм.
  3. Желтушка у младенцев возникла по прошествию несколько часов после рождения. В этом случае возможен конфликт крови.
  4. Заболевание сопровождается судорогами, ребенок становиться неспокойным и постоянно кричит. В этом случае может развиваться ядерная желтуха. На фоне такого заболевания у ребенка могут развиться двигательные патологии, нарушения слуха. Возможен летальный исход.

Важно! Для того, чтобы не допустить отклонений различного рода, необходимо внимательное наблюдение, как только заболевание начало развиваться.

Маленький пациент быстро пойдет на поправку в случае, если лечение было проведено своевременно.

Физиологическая детская желтушка продолжается не более трех недель и не вызывает осложнений. В большинстве случаев она проходит самостоятельно, когда ребенку исполняется месяц. Но если причиной возникновение стало молоко мамы, то состояние может продолжаться на протяжении двух месяцев. По истечении этого времени кожа снова приобретет естественный цвет.

Читайте также:  Лечение гепатита С: препараты, методы, новое в терапии гепатита С

На последующее развитие физиологическая желтуха не влияет. Так же она не причиняет вред организму. С возрастом, патологическая форма заболевания существенно увеличивает вероятность развития циррозов или рака печени.

Ядерная желтуха может стать причиной частичного или абсолютного паралича, тугоухости или умственной отсталости.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Какими симптомами ядерная желтуха новорожденных проявляется?

Самый распространённый вариант последствия ядерной желтухи – это развитие церебрального паралича. Примерно с полугода отклонения становятся характерно заметными. Ребёнок теряет точность недавно полученных двигательных навыков. Часто такие дети так и не становятся на ноги полноценно.

Естественно симптомы ядерной желтухи влекут серьёзные деформации тела. В частности превалирует большая голова и маленькое, хилое тело. Трофика мышц слабая.

У ребёнка в силу нарушения базального ганглия головного мозга может развиться глухота или частичная потеря слуха.

Часто у детей с симптомами такой желтухи наблюдаются проблемы со зрением. Полностью теряют зрение такие больные редко, хотя возможно почти всё.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Часто при ядерной желтухе наблюдаются проблемы с процессом кормления. Ребёнок не может правильно глотать, что-то мешает ему реализовать этот врождённый рефлекс.

В дальнейшем у больных желтухой очень сильно затруднено развитие речи. В случае выживаемости, ребёнок начинает говорить рано или поздно, но речь неразборчива и сильно затруднена.

Безусловно, симптомы и признаки ядерной желтухи это огромная угроза для жизни и развития младенца. И самое страшное то, что данная патология относится к разряду генетических патологий. С ней сложно справиться, потому что практически невозможно предупредить её развитие. Более того, лечение ядерной желтухи сложно и полное выздоровление случается редко.

Однако есть и утешительный момент. Ядерная желтуха случается крайне редко.

Симптомы

Клиническая картина развивается в несколько фаз. Первая фаза характерна для первых нескольких дней жизни малыша. Наблюдается угнетение деятельности центральной нервной системы, резко снижается двигательная активность, мышечный тонус верхних и нижних конечностей заметно снижен. Ребенок не может самостоятельно совершать сосательные движения, периодически останавливается дыхание.

Вторая фаза заболевания развивается на 4–5 день от начала появления симптоматики и продолжается несколько дней или даже недель. Характеризуется чрезмерным повышением тонуса мышц рук и ног, гипертермией. Появляется спазм спинных и шейных мышц, из-за чего ребенок принимает неестественную выгнутую позу, а также возникает неестественный пронзительный крик, который специалисты называют «мозговым». Также врачи отмечают положительный симптом Грефе – при вращении ребенком головы глазное яблоко перемещается книзу, а над радужной оболочкой остается широкая белая полоса. Этот симптом еще называют симптомом «заходящего солнца».

Третья фаза ядерной желтухи напоминает период выздоровления, однако это лишь кажущееся благополучие. Четвертая фаза развивается ближе к 6–8 месяцу жизни. Она проявляется рядом неврологических осложнений и последствий:

  • детский церебральный паралич;
  • парезы и параличи;
  • непроизвольные патологические движения руками и ногами, гримасы;
  • резкое снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты;
  • задержка психического развития;
  • нарушение работы мышц артикуляционного аппарата.

Важно! У недоношенных малышей патология не развивается пофазно. Для них характерно угнетения работы ЦНС, снижение тонуса мышц

В дальнейшем – нарушение физического и психического развития.