Гепатолиенальный синдром: симптомы, лечение

Гепатолиенальный синдром – это патология, при которой увеличены селезёнка и печень.

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и  jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

Причины

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу.  Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Диагностика

1. Лабораторные исследования

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • группа печеночных тестов на содержание билирубина, общий белок сыворотки, холестерин, протромбин, глюкозу, АЛТ (АлАТ, аланинаминотрансферазу), ЩФ (щелочную фосфатазу), АСТ (АсАТ, аспартатаминотрансферазу);
  • тимоловая и сулемовая пробы.

2. Инструментальные исследования

Диагностика
  • эхография брюшной полости (в основном желчного пузыря и печени);
  • УЗИ;
  • доплерография;
  • гепатосцинтиграфия (исследование печени в специальной гамма-камере);
  • радиоизотопная гепатография;
  • КТ и МРТ;
  • прицельная и пункционная биопсия печени.

Возможные варианты интерпретации результатов:

  • гепатоспленомегалия, результаты ферментных тестов и измерение основных функциональных показателей: возможны патологии печени и ее очаговые поражения, а также болезни накопления;
  • гепатоспленомегалия, отягощенная миело- или лимфопролиферативным синдромом и «плохой» гемограммой: заболевания кроветворной системы;
  • объективные данные анамнеза и соответствующие физикальные симптомы: сердечно-сосудистые расстройства;
  • тромбоз, эндофлебит, прогрессирующий склероз, кавернозные изменения воротниковой вены: патологии сосудов портальной системы.

Диагностика и лечение

При диагностике важно оценить не только размеры органов, но и их структуру. Особенность острого течения заболевания – мягкая консистенция, а хронического (характерна для гепатитов) – плотная.

Читайте также:  Лечится ли цирроз печени на ранней стадии

Каменисто – плотная структура характерна для опухолевого поражения или группы паразитарных инвазий.

Дополнительно для уточнения диагноза определяют биохимический и общий состав крови, проводят серодиагностику для установления возбудителя основного заболевания. Для инструментального обследования используют КТ, МРТ и УЗИ, а также берут ткани печени для биопсии.

Лечение назначается по основному заболеванию. Гепатолиенальный синдром не нуждается в самостоятельной терапии и проходит после излечения от первопричины.

Клиническая картина

Общие симптомы:

Желтушность кожи и склер является симптомом гепаторенального синдрома

  • Появление слабленности, повышенной утомляемости. Желтушность кожи, склер.
  • Изменение вкусовых предпочтений.
  • Деформация суставов на пальцах ног и рук с образованием симптома «барабанных палочек» на фоне «остекления» («озеркаливания») каждого ногтя.
  • Развитие пальмарной эритемы.
  • Появление ксантом (желто-коричневых бляшек) преимущественно на области верхних век,«сосудистых звездочек» .
  • Гепатолиенальный синдром.
  • Олиго- и анурия при проведении водной нагрузки и снижение уровня ионов натрия в крови.
  • Появляется околопупочная грыжа и периферическая отечность.
  • Расширение подкожных вен на передней брюшной стенке (“голова медузы”).
  • У мужчин увеличиваются грудные железы.
  • Азотемия.
  • Артериальная гипотензия.

Вышеописанные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро. На фоне вышеописанной картины выделяют два типа течения гепаторенального синдрома: первый определяется быстропрогрессирующим ухудшением работы почек (менее 2-х недель), увеличением уровня креатинина крови в 2 и более раза, азота мочевины до 120 мг/дл, олигурией или анурией; при втором типе недостаточность ренальных функций развивается постепенно, азот мочевины повышается до 80 мг/дл, снижается натрий крови, данный тип прогностически более благоприятный.

Гепатолиенальный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Гепатолиенальный синдром относится к патологическому нарушению с изменением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). На фоне различных процессов эти органы увеличиваются в размерах, но нарушение не является первопричиной или самостоятельной патологией.

Что это такое?

Пациенты с гепатолиенальным синдромом не всегда нуждаются в специфическом лечении. В большинстве случаев специалисты находят фактор, провоцирующий дефектное увеличение органов. Если ее удалось устранить, то синдром постепенно исчезает.

Подобное нарушение описано в международной классификации болезней МКБ 10.

Синдром печеночно-селезеночный имеет несколько критериев, по котором и классифицируют дальнейшие отклонения в патологическом процессе.

По степени увеличения:

По консистенции органов:

  • мягкая;
  • с умеренной плотностью;
  • массивная или средней плотности;
  • каменистая или с высокой степенью плотности.

По уровню болевых ощущений:

  • отсутствие дискомфорта;
  • слабо чувствительный (редкие приступы боли);
  • болезненный (периодические приступы);
  • гиперчувствительный (постоянные и длительные приступы боли).

По длительности патологии:

  • быстрый или кратковременный (в пределах 7 дней);
  • острый (в пределах 1 месяца);
  • подострый (1-3 месяца);
  • хронический (более 90 дней с периодическим проявлением).

Особенности у детей

Гепатомегалия или увеличение селезенки и печени в детском возрасте зависит от физиологических изменений или от клинических болезней. У детей от рождения до 7 лет в большинстве случаев диагностируется умеренный гепатолиенальный синдром. При этом нижний край печени выходит из-под реберной дуги не более чем на 2 см.

Читайте также:  Лив 52 ДС – двойная сила (Liv 52 DS Himalaya) 60 табл.

После 7 лет гепатолиенальный синдром может прогрессировать, а размеры органов превышать допустимые значения, а также:

Гепатолиенальный синдром: виды, причины, симптомы и лечение
  • В области ребер появляются болезненные ощущения, пигментация кожи изменяется.
  • Ткани печени претерпевают диффузные изменения.
  • Обычно дети с гепатомегалией быстро утомляются и проявляют апатичность.

У большинства детей гепатомегалия и спленомегалия проявляются в виде ответа на различные инфекции в организме. После их лечения и корректировки питания органы снова возвращаются к обычным размерам.

Гепатомегалия и спленомегалия у плода

Во время вынашивания ребенка могут произойти изменения в органах на фоне внутриутробных инфекций. Обычно патологию легко определяют во время очередного планового УЗИ беременной. После установки диагноза специалисту важно выяснить, что стало причиной этих нарушений.

Дифференциальная диагностика

Выявление гепатолиенального синдрома не имеет сложностей. Увеличение органов быстро обнаруживается путем пальпации и простукивания брюшной стенки с обеих сторон. Выраженную гепатомегалию специалист может определить визуально. Во время дыхания под правым ребром опухолевидное уплотнение смещается в сторону.

Для определения уровня поражения органов проводится УЗИ. В увеличенных органах обнаруживаются зоны и изменением печеночных сегментов.

Лечение и прогноз

Для устранения гепатолиенального синдрома единой терапии не разработано. Патология возникает на фоне основного нарушения в организме. После дифференциальной диагностики проводят:

  • Полное обследование пациента на выявление причины синдрома.
  • При серьезных хронических заболеваниях курс медикаментозной терапии может длиться несколько месяцев.

Гастроэнтеролог может назначить поддерживающее медикаментозное лечение в виде:

  1. гепатопротекторов;
  2. иммуномодуляторов;
  3. витаминных комплексов.

Такая поддержка для печени и организма необходима на фоне длительного гепатолиенального синдрома.

Прогноз при гепатолиенальном синдроме зависит от возраста пациента, уровня нарушений и основного заболевания. Самые неблагоприятные прогнозы сохраняются при патологиях с накоплением продуктов распада и циррозе.

Также вы можете посмотреть видеоролик, где вам подробно расскажут о всех видах диффузных изменениях печени, а также как можно вылечить эти неприятные симптомы.

Лечение и прогноз при паранеопластических синдромах

Чаще всего паранеопластические синдромы являются неблагоприятным прогностическим фактором течения болезни. Однако в ряде случаев при радикально проведенном противоопухолевом лечении они могут полностью устраняться. Возобновление симптомов в этом случае свидетельствует о рецидиве заболевания.

В рамках лечения ПНС используется специфическое противоопухолевое лечение, патогенетическая терапия и симптоматическая терапия. Схема подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом вида опухоли, паранеопластического синдрома и общего состояния.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Гепатолиенальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гепатолиенальный синдром развивается на фоне системного поражения организма, которое вызывает увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Это состояние не выделяют в отдельное заболевание. Синдром является типичным проявлением инфекционных патологий: сибирская язва, брюшной тиф, холера, дизентерия.

Читайте также:  Особенности лечения COVID-19 при беременности

Причины

Гепатолиенальный синдром диагностируется при условии, если выявляются следующие обстоятельства:

  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • изменение консистенции органов, которая определяется при пальпации;
  • появление болей в правом и левом подреберье разной степени интенсивности;
  • бугристая поверхность печени и селезенки.

Спровоцировать подобные изменения способны патологии сердечно-сосудистой системы. Такие заболевания нарушают кровоток в воротной вене, из-за чего нарушается питание печени и селезенки (из-за близкого расположения органов).

Гепатолиенальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гепатолиенальный синдром характерен для:

  • цирроза печени;
  • гепатитов;
  • тромбофлебита;
  • новообразований в печени и селезенки;
  • поражении печеночных вен.

Эти факторы являются причиной развития гепатолиенального синдрома в 90% случаев. Также данное состояние диагностируется при заболеваниях, нарушающих функцию кроветворения:

  • анемия;
  • лейкемия;
  • лимфома Ходжкина.

Спровоцировать гепатолиенальный синдром способны инфекционное заражение организма (стафилококками, сифилисом, палочкой Коха) и глистная инвазия. В группу риска входят пациенты с патологиями, вызывающие нарушение обмена веществ. Кроме того, гепатолиенальный синдром выявляется у людей, которые потребляют алкогольные напитки в больших количествах.

Гепаторенальный синдром при циррозе и других поражениях печени

Человеческий организм функционирует как единое целое. Патологический процесс, развивающийся в одном органе, способен нарушить функционирование другого, здорового. К таким нарушениям относится гепаторенальный синдром, развившийся при циррозе печени.

Что такое гепаторенальный синдром?

Гепаторенальным синдромом (ГРС) называют тяжелую почечную недостаточность на фоне заболеваний печени. При этом отсутствуют признаки поражения почки. Гепаторенальный синдром возникает из-за сокращения почечных артерий на фоне перераспределения циркуляции крови во внутренних органах из-за гипертензии портальной вены печени, выброса гормонов кишечника и глюкагона.

Давление в артериях снижается, происходит активация ренина, пептидного гормона, который синтезируется в почках. Выделение фермента происходит в ответ на падение давления, уменьшение объема крови, циркулирующей в организме, снижение содержания натрия при повышении калия.

Ренин расщепляет синтезированный печенью белок ангиотензиноген, который сокращает гладкую мускулатуру артерий, повышая давление. В почках снижается фильтрация, происходит нарушение совместной регуляции нервной системы, гормонов и медиаторов, отвечающих за почечный кровоток.

Уменьшается выработка природных сосудорасширяющих веществ, вазодилаторов. Выброс сосудосуживающих веществ усугубляет нарушение кровообращения в клубочках, что вызывает снижение выработки мочи.

Гепаторенальный синдром при циррозе и других поражениях печени

В биохимических анализах – нарушение электролитного баланса и накопление азотистых соединений, вызывающих интоксикацию.

Гипертония портальной вены и выделение ренина приводят к тому, что возникает артериальная гипертензия, которая провоцирует кровотечение из варикозных вен, падение давления, и процесс повторяется по кругу.

Осложнения и прогноз

Гепаторенальный синдром, при отсутствии медицинской помощи, быстро приводит к почечно-печеночной коме и смерти пациента. Прогноз неблагоприятный. Срок жизни от десяти дней до восьми месяцев. После трансплантации печени 60% пациентов имеют шанс дожить до пяти лет. Функция почек восстанавливается самостоятельно.

Цирроз печени может осложняться гепаторенальным синдромом при отсутствии своевременного лечения. В качестве профилактики больным рекомендуется регулярно проходить обследования, выполнять назначения врача, соблюдать диету. При возникновении симптомов, указывающих на нарушение работы почек – немедленно обращаться в лечебное учреждение.