Гипербилирубинемия у детей. Гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

Лечение доброкачественной гипербилирубинемии

Если диагностирована доброкачественная гипербилирубинемия, то лечение состоит лишь в строгом соблюдении диеты. В период ремиссии и в отсутствие сопутствующих нарушений в работе ЖКТ, назначают диету № 15, а в период обострения и в присутствии заболеваний желчного пузыря рекомендуется диета № 5, которая является практически стандартом при большинстве заболеваний печени.

Наши статьи по теме:

  1. Желтухи новорожденных детей: виды желтух
  2. Желтушка у новорожденных
  3. Желтуха — диагностика и классификация
  4. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
  5. Что такое сцинтиграфия печени?

Повышенный билирубин в период гестации

При беременности гипербилирубинемия развивается в результате:

  • многократной рвоты;
  • внутрипеченочного холестаза (нарушение синтеза желчи);
  • преэклампсии и эклампсии;
  • жировой дистрофии печени в острой форме (патология, встречающаяся только у женщин в положении).

Как правило, желтуха беременных возникает к концу вынашивания и проходит через пару недель после родов. Но любой случай пожелтения склеры, кожи или изменения цвета мочи и кала у женщины в положении должен стать причиной немедленного визита к врачу.

Симптомы заболевания

При повышенном содержании билирубина в крови существует угроза нарушений со стороны центральной нервной системы, а именно человек становится заторможенным, вялым, легко переутомляется. Также возможно осложнение, когда билирубин попадает в ядра ствола головного мозга и оказывает на них токсическое воздействие. Особенно это касается новорожденных. Синдром Криглера — Найяра (врождённая злокачественная гипербилирубинемия неконъюгированного характера, которая передается по наследству), как правило, приводит к гибели больных детей.

При легком протекании болезни наблюдается общая слабость и быстрая утомляемость. В таких случаях печень не увеличена в размерах и безболезненна, лечение принесет эффект и сохранится трудоспособность.

Доброкачественная гипербилирубинемия, как правило, носит врожденный характер в результате врожденного нарушения в работе печени, которое не оказывает серьезного влияния на работу организма в целом. Характерным признаком заболевания является желтая (желтушная) окраска кожи и белков глаз, особенно выраженная в результате переутомления, стресса. Иногда при обострении появляется боль в правом подреберье, общая слабость, тошнота и нарушения аппетита.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

  • интенсивный гемолиз;
  • применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
  • интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Читайте также:  Лечение панкреатита медикаментами

Симптомы билирубиновой анемии

Билирубиновая анемия развивается в четыре стадии.

— Первая стадия. Признаки носят относительно специфический характер: слабость, сниженный тонус мышц, плохой аппетит, иногда полный отказ от еды. Отрыжка, рвота, крик безэмоциональный, монотонный.

— Вторая стадия. Начинают проявляться признаки ядерной желтухи, конечности ребенка согнуты в суставах и не поддаются разгибанию, ручки сжаты в плотные кулачки, приведение подбородка к груди приводит к неестественному вскрикиванию. Иногда появляются эпизодические остановки дыхания и гипертермии.

— Третья стадия. Характеризуется временным улучшением состояния, но это явление ложное. Устраняются видимые признаки скованности мышц, судороги отсутствуют. Чаще всего этот период приходится на 10-12 день жизни ребенка.

— Четвертая стадия. Приходится на 1,5-2-й месяц жизни ребенка. Билирубиновая энцефалопатия начинает проявляться в полную силу: нарастают неврологические симптомы. У ребенка появляются симптомы, аналогичные церебральному параличу, наблюдается явное отставание как в физиологическом, так в психическом развитии.

Билирубин у беременных: норма

В норме билирубин у беременных может немного отклоняться от показателей у женщин, не вынашивающих ребенка (до 2-3 мкмоль/л). Допустимые значения в 1, 2 и 3 триместре указаны в таблице (единицы измерения мкмоль/л).

. или: Желтуха, болезнь Госпела

Гипербилирубинемии – состояния, сопровождающиеся повышением билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови. Различают непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, циркулирующий в крови непосредственно после распада эритроцитов (является токсичным (отравляющим), поэтому его излишнее накопление в крови может привести к возникновению симптомов), и прямой (связанный, конъюгированный, несвободный) билирубин, прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Обследование беременных женщин

Алгоритм:

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.

Женская консультация

Определение группы крови и Rh-фактора.

Важный анализ

Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.

Ранняя диагностика ГБН

При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.

Высокий уровень билирубина в амниотической жидкости – показание к внутриутробному заменному переливанию крови

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Обследование новорожденного

Основные методы:

Осмотр Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки. Первый осмотр ребенка очень важен

Шкала Крамера

Неинвазивное определение уровня билирубина в крови Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест».

Достоинства прибора:

  • точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель;
  • помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови;
  • позволяет сократить количество травматичных исследований;
  • предотвращает преждевременную выписку;
  • исследование безболезненно;
  • помогает контролировать эффективность проводимой терапии.

Умный прибор

Лабораторные исследования Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения:

  • определение группы крови и резус-фактора;
  • проба Кумбса;
  • формула крови;
  • билирубин крови пуповины.

Продолжение обследования:

  • контроль показателей красной крови в динамике;
  • определение почасового прироста билирубина;
  • биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы).

Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию.

Как берут кровь на билирубин у грудничков?

Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы.

Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.

Без анализа крови не обойтись!

Дополнительные обследования Нередко требуется консультация:

  • генетика (при подозрении на наследственное заболевание);
  • хирурга (чтобы исключить механическую желтуху);
  • невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии);
  • окулиста.

Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.

Ответ на все вопросы

Важно! Многие мамы отказываются от анализа крови в пользу неинвазивных методов исследования. При патологической желтухе нельзя использовать только прибор для измерения билирубина у новорожденных, так как в случае определения концентраций выше 255 мкмоль/л показания могут расходиться с результатами анализа крови из вены.

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

  • у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
  • если желтуха появилась в первые сутки жизни;
  • при любой патологической гипербилирубинемии;
  • у детей с фототерапией;
  • если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Оценка лабораторных анализов и определение тактики лечения

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

  • возраст ребенка;
  • масса тела;
  • срок гестации к моменту рождения.

Средние значения:

Возраст Билирубин общий (мкмоль/л)
При рождении до 60
2 сутки до 149
3 сутки до 197
На 5 сутки норма до 205

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни — пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни — перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Методы диагностики

На ранних стадиях выявить заболевание можно только по клиническому анализу крови. При появлении желтизны на коже, врач во всех случаях может поставить диагноз гипербилирубинемии. Выяснить, доброкачественная она или нет, можно при помощи следующих видов исследований:

  • УЗИ, МРТ, КТ, лапароскопия помогают установить механическую форму желтухи (на снимках четко видны перекрытые протоки желчи, наличие конкрементов и т.д.);
  • опрос пациента на наличие случаев гипербилирубинемии у ближайших родственников;
  • изучение анамнеза на предмет проведения переливания крови, оперативных вмешательств и наличия других провоцирующих факторов (образ жизни, стрессы и т.д.);
  • анализ урины и каловых масс;
  • биопсия участков печени позволяет выявить возможный онкологический процесс.

Очень опасной считается гипербилирубинемия во время беременности. В таком случае развивается интоксикация организма женщины, возникает прямая угроза нормального вынашивания и развития плода.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных основывается на внешнем осмотре малыша и клиническом анализе крови (на общие и биохимические показатели). Стоит отметить, что если диагноз поставлен в юношеском возрасте, то вероятность перехода болезни в хроническую форму очень высокая.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия у детей старше года расценивается как такая же патология, что и у взрослых. У новорожденных такое состояние в большинстве случаев вызвано незрелостью функций печени, а также несбалансированностью метаболических реакций организма, поэтому классифицируется как доброкачественное. Как правило, с развитием всех систем ребенкаколичество билирубина в крови восстанавливается до нормы. Такая желтушка называется физиологической. К причинам ее появления можно отнести асфиксию плода и некоторые заболевания матери в период беременности.

Однако у части новорожденных увеличение билирубина вызвано патологическими причинами:

  • Резус-конфликт.
  • Сфероцитоз (нарушение мембран эритроцитов).
  • Инфекции.
  • Телассемия.
  • Антигенные несоответствия.
  • Гипотиреоз.
  • Холестаз.
  • Сгущение желчи.
  • Синдром Жильбера.
  • Инфекционный гепатит.
  • Акинезия кишечника.
  • Кишечная непроходимость.
  • Аномалии желчных путей.