Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

Печень круглосуточно работает и терпит наши слабости, вредные привычки,

Печеночная кома

Печеночная кома представляет собой конечный этап развития прогрессирующей печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения ЦНС (гепатоцеребральный синдром), а также других органов и тканей. Необходимо заметить, что «печеночной комы без печени не бывает». Это означает, что если синдром уремии можно вызвать в эксперименте с помощью двусторонней нефрэктомии, то для развития печеночной комы необходима частичная сохранность функций гепатоцитов.

Различают три варианта развития печеночной комы: шунтовой, печеночно-клеточный и смешанный.

Шунтовая кома чаще всего возникает вследствие цирроза печени, при котором повышается давление в воротной вене. Длительная портальная гипертензия ведет к развитию портокавальных анастомозов через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. Таким образом, оттекающая от ЖКТ кровь минует печень и проходит сразу в общий кровоток (эта кровь содержит очень много не обезвреженных печенью токсических продуктов). Одна из особенностей данного варианта комы — отсутствие или слабая выраженность желтухи, поскольку (особенно на начальных этапах развития) кома не сопровождается значительными нарушениями желчеобразовательной и желчевыделительной функции печени.

Печеночно-клеточная кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда происходит существенное расстройство всех ее функций. В основе развития комы лежат несколько патогенетических механизмов. Во-первых, это повышение в крови содержания веществ, оказывающих общетоксическое действие и в первую очередь — свободного аммиака. Известно, что только гепатоциты имеют такой метаболический механизм, как орнитиновый цикл, во время которого происходит трансформация постоянно образующегося в процессе белкового обмена NH3 в мочевину. Синтез мочевины в печени нарушается в случае повреждения не менее 80 % всех печеночных клеток. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих важнейших ферментов. Другим важным механизмом развития печеночной комы является гипогликемия и ацидоз, коррекция которых позволяет значительно улучшить состояние больных. Существенный «вклад» в интоксикацию организма вносит нарастание в крови содержания свободного билирубина и низкомолекулярных жирных кислот (масляной, валериановой). Еще один фактор интоксикации — образующиеся в кишечнике продукты распада белков. Важно то, что пораженная печень не способна поддерживать не только должное абсолютное количество, но и необходимое для организма соотношение отдельных аминокислот и фракций белков крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невозможным нормальный обмен белков в тканях организма. И, наконец, следует упомянуть о наступающем в связи с интоксикацией нарушении системной гемодинамики (уменьшение АД, сердечного выброса и ОЦК). К этим расстройствам присоединяются нарушения свертывающей системы крови и ухудшение ее реологических свойств.

Смешанный тип печеночной комы представляет собой ту или иную комбинацию первых двух вариантов.

Функции печени

Перед тем как рассматривать функциональные нарушения печени, следует знать о её строении и физиологическом значении. Печень человека – это крупнейшая внешнесекреторная железа анатомической системы, состоящая из двух долей. Правая и левая часть печени представляют собой пирамидальные сегменты, обладающие обособленной системой кровоснабжения, иннервацией и оттоком желчи.

Функции печени

Жизненно важный секреторный орган анатомической системы обладает рядом функций:

Функции печени
  • обезвреживание и удаление из организма избыточных биологически активных и токсичных веществ,
  • конвертация различных энергетических источников в глюкозу,
  • регуляция углеводного баланса,
  • пополнение и хранение витаминов и микроэлементов,
  • участие в процессах кроветворения,
  • расщепление жировых клеток.
Функции печени

Кроме того, печень обладает уникальным свойством самовосстановления даже при потере своего первоначального размера на 75% от нормы.

Функции печени
Функции печени

Почечно-печеночная недостаточность

Когда в почках нарушены все обменные процессы и главный орган мочевыделительной системы не выполняет свои функции, возникает печеночно-почечная недостаточность.

Существует 2 варианта возникновения недуга: в первом случае, сначала вследствие причин, которые будут рассмотрены ниже, поражается печень, что способствует развитию дисфункций почек. При 2-ом варианте ситуация обратная — от почек к печени.

Заболевание очень серьезное и требует оперативного медицинского вмешательства, в противном случае вероятность летального исхода очень высокая. Статистика говорит, что 80% осложнений данной болезни заканчиваются смертью.

Читайте также:  Гемохроматоз печени или бронзовый диабет

Причины возникновения и развития болезни

Печеночно-почечная недостаточность может быть обусловлена разными первопричинами, однако главной с физиологической точки зрения является дисбаланс между сужением и расширением сосудов почек. В свою очередь, его могут спровоцировать следующие факторы:

  • интоксикация организма вследствие злоупотребления алкоголем;
  • тяжелые отравления (попадание в организм паров химических веществ, змеиного яда, несъедобных грибов);
  • цирроз печени;
  • большие кровопотери;
  • серьезные нарушения сердечно-сосудистой системы;
  • обморожения;
  • поражение электрическим током.

Воспаление почек приводит к почечной недостаточности.

Любые серьезные нарушения работы организма человека, ведущие к расстройствам в функционировании печени, острые воспаления почек, прием противопоказанных лекарственных средств — также первопричины недостаточности. В первую очередь поражается печень и почки берут на себя их работу по выводу вредных веществ.

Таким образом, в них нарушаются электролитный, водный, азотистый и другие обменные процессы, т. е. непосредственные, жизненно необходимые функции. Заболевание может быть как острым, так и хроническим. В первом случае чаще всего ее провоцируют шок, токсические яды, инфекции, острые болезни почек.

Во втором — хронические нефриты, механические или динамические нарушения проходимости мочевых путей, нарушенная работа эндокринной системы.

Характерные симптомы заболевания

Признаки печеночной недостаточности напрямую зависят от стадии болезни, выявленной у пациента. Медицинская теория различает несколько степеней недуга:

  • Первичная стадия, преобладающими для которой будут патологии, которые явились причиной болезни (послеинфекционные осложнения, интоксикация, шок), а также ДВС-синдром (нарушения свертываемости крови).
  • На этом этапе нарушения работы функций почек выражены очень остро: резко снижается уровень диуреза, от 400 мг/сутки вплоть до отсутствия мочевыделения, нарушаются функции саморегуляции почек, развиваются признаки уремии.
  • В случае успешного медицинского вмешательства увеличивается объем выделяемой в сутки мочи, однако сохраняется ее низкая плотность.
  • Восстанавливаются почечные функции и возрастает удельная плотность мочи.
  • Стадии и основные признаки

    Расстройство склонно прогрессировать. При этом заболевание развивается поэтапно:

    Стадии и основные признаки
    1. На первой стадии печеночно-почечной недостаточности организм способен компенсировать нарушения. В ряде случаев клинические проявления недуга вообще отсутствуют. Некоторые пациенты жалуются на общее недомогание, слабость и плохую переносимость физических нагрузок.
    2. На второй стадии развития патологии проявляются первые специфичные симптомы почечно-печеночной недостаточности. Самочувствие больных постепенно ухудшается. Отмечаются болевые ощущения в правом подреберье, связанные с гибелью гепатоцитов. Со стороны выделительной системы регистрируется увеличение, а затем постепенное уменьшение суточного объема мочи. Характерным признаком считается изменение цвета видимых слизистых оболочек. Они приобретают бледный или желтоватый оттенок. У пациентов также появляется специфический неприятный запах изо рта, который связан с накоплением аммиачных соединений в крови.
    3. Третья стадия развития патологии сопряжена с ухудшением прогноза. Происходят необратимые изменения в структуре пораженных органов. Отмечается формирование сильного болевого синдрома, развивается асцит. Пациенты страдают от рвоты, диареи, олигурии и обезвоживания. Нарастает интоксикация, сопровождающаяся изменением психического состояния человека. Зачастую возникают симптомы энцефалопатии, что приводит к развитию судорог.
    4. Если почечная и печеночная недостаточность остается без лечения, то заболевание трансформируется в терминальную стадию. Последний этап сопряжен с высокой вероятностью летального исхода. Даже пребывание пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии не всегда дает должные результаты. Болевой синдром усиливается, и человек впадает в кому. Отмечается уменьшение суточного объема мочи, вплоть до ее полного отсутствия. Снижается артериальное давление, за счет чего угнетается работа сердца, нарастает гипоксия в головном мозге.

    Причины заболевания

    Нарушение функции печени вызывает повреждение клеток, следствием чего выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, представляющая собой поражение гепатоцитов, их массивный некроз, приводящий к тяжелым формам печеночной недостаточности. Выделяют много возможных причин болезни. Среди наиболее распространенных встречаются:

    • передозировка парацетамола: происходит или при приеме слишком большого количества парацетамола, или в результате приема доз, превышающих рекомендованные, на протяжении некоторого времени;
    • лекарства, которые могут в редких случаях привести к развитию синдрома: некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты и отдельные виды лекарств, используемых для лечения эпилепсии (противосудорожные средства);
    • некоторые растения (перец опьяняющий, хвойник, мята болотная, шлемник);
    • наркотические средства и алкоголь;
    • инфекции: вирусный гепатит (например, гепатит B или гепатит C) приводит к появлению печеночной недостаточности;
    • заболевания сосудов печени, проводящие к закупорке;
    • рак печени;
    • токсины;
    • аутоиммунный гепатит: в этом случае система защиты организма (иммунная система) атакует печень, вызывая воспаление и повреждение клеток;
    • синдром Рейе: редкая болезнь, которая в основном затрагивает детей и молодых людей;
    • некоторые заболевания обмена веществ (гемохроматоз, дефицит антитрипсина альфа-1, болезнь Вильсона, непереносимость фруктозы, галактоземия и тирозинемия).

    Данный синдром возникает также в результате цирроза, в большинстве случаев это означает, что состояние печени постепенно ухудшается в течение некоторого времени, возможно, в течение многих лет, что приводит к хронической стадии.

    Симптомы и признаки

    Острая печёночная недостаточность подразумевает такие симптомы:

    1. Тошнота, рвота, резкое снижение массы тела, лихорадка, выраженная слабость и утомляемость при самых незначительных физических нагрузках;
    2. Желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина), выраженный кожный зуд;
    3. «Печёночный» запах изо рта (напоминает запах тухлого мяса);
    4. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отёки конечностей;
    5. Тремор, или дрожание верхних конечностей (непроизвольные взмахи руками);
    6. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мест инъекций, носовые кровотечения;
    7. Снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма (аритмии разных видов);
    8. Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).

    В большинстве случаев развивается гепаторенальный синдром (печёночно-почечная недостаточность). Причиной может стать воздействие ядовитых продуктов обмена, не выводящихся из организма должным образом, или резкое падение артериального давления.

    Главным признаком острой печёночной недостаточности является печёночная энцефалопатия. Это потенциально обратимые нарушения в неврологической и психической сфере, спровоцированные снижением детоксикационной функции печени и формированием сосудистых соединений (шунтов).

    У здорового человека головной мозг защищён от проникновения любых веществ гематоэнцефалическим барьером. Барьер находится в мелких сосудах (капиллярах) и представляет собой своеобразный фильтр, не позволяющий попасть в ткань мозга циркулирующим в крови веществам. Шунты – это обходные пути, посредством которых барьер огибается, и токсины без труда оказываются в головном мозге. Наиболее агрессивным среди них является аммиак, который накапливается в кишечнике.

    Наиболее часто пусковыми факторами (триггерами) развития печёночной энцефалопатии становятся сопутствующая инфекция, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечное кровотечение, передозировка некоторых лекарств (барбитураты, бензодиазепины и др). Перед возникновением этого состояния обычно нарастает желтуха, уменьшаются размеры печени, усиливается потеря веса. В прогрессии различают несколько стадий:

    • первая стадия: нервозность, нарушение сна, искажение почерка, выраженное психическое и двигательное возбуждение, порывистый тремор рук;
    • вторая стадия: пациент апатичен, дезориентирован во времени, тремор становится более заметным;
    • третья стадия: сонливость, больной не понимает, где находится, малоподвижен;
    • четвёртая стадия: возникает кома (угнетение всех рефлексов). Сознание отсутствует, как и реакция на любые внешние раздражители (температура, боль и др.).

    Пациент выглядит изнурённым, конечности на ощупь холодные, изо рта и от кожи исходит сладковатый («печёночный») запах. Частые носовые, пищеводные кровотечения, кровоизлияния на слизистых оболочках. Кожа сухая, со следами расчёсов.

    Хроническая печёночная недостаточность развивается постепенно. Начинается с диспепсического синдрома (тошнота, ухудшение аппетита, рвота, расстройство стула в виде поноса, снижение веса). Затем присоединяется желтуха, подкожные кровоизлияния, отеки конечностей и асцит. Характерны нарушения в эндокринной сфере: бесплодие, гинекомастия (увеличение молочных желёз у мужчин), алопеция (облысение), снижение либидо. Пациенту свойственны частые перепады настроения, бессонница или, наоборот, сонливость, апатия, ухудшение памяти. Все указанные симптомы печёночной недостаточности со временем нарастают.

    Причины проявления

    Ученые определяют большое количество факторов, по которым возникает печеночно-почечная недостаточность. Главной причиной в развитии патологии выступает повреждение кровоснабжаемых сосудов печени или почек. А также определяют и другие причины:

    Причины проявления
    • интоксикация организма;
    • злоупотребление алкоголем;
    • хронические заболевания почек и печени;
    • сильное переохлаждение;
    • патологии сердечно-сосудистой системы.
    Причины проявления

    Всевозможные значительные нарушения деятельности организма могут привести к расстройствам в функционировании печени и критическим воспалениям почек. В главную очередность поражается печень, после чего почки принимают на себя их функции в выводе вредоносных элементов. В органах нарушаются биологические обмены, функции печени и почек.

    Причины проявления

    3Симптомы хронической печеночной недостаточности и стадии заболевания

    Хронический вид печеночной недостаточности имеет четыре стадии, которые различаются по присутствующей симптоматике.

    1. Нулевая стадия печеночной недостаточности. Имеет минимально выраженную симптоматику, поэтому ее невозможно диагностировать без специальных исследований. При ее течении у больного могут наблюдаться:

    • забывчивость;
    • снижение концентрации;
    • отсутствие резкости движения.

    Поскольку проявления минимальны, то люди не придают им внимания.

    yandex_partner_id = 150743;
    yandex_site_bg_color = ‘ffffff’;
    yandex_ad_format = ‘direct’; yandex_font_size = 1.0;
    yandex_direct_type = ‘vertical’;
    yandex_direct_border_type = ‘ad’;
    yandex_direct_limit = 1;
    yandex_direct_title_font_size = 2;
    yandex_direct_links_underline = true;
    yandex_direct_bg_color = ‘ffffff’;
    yandex_direct_border_color = ‘ffffff’;
    yandex_direct_title_color = ‘0C77EC’;
    yandex_direct_url_color = ‘000000’;
    yandex_direct_text_color = ‘000000’;
    yandex_direct_hover_color = ‘CC0000’;
    yandex_direct_favicon = true;
    yandex_no_sitelinks = true;
    (»);

    Читайте также:  Печеночная недостаточность симптомы у женщин и лечение

    2. Компенсированная (первая) стадия. Явная симптоматика присутствия патологии отсутствует, но в организме человека идут патологические изменения:

    • увеличение давления в артериях печени;
    • венозные сплетения на животе переполнены;
    • появляется варикозное расширение вен.

    Все это влечет за собой:

    • расстройство сна;
    • отказ от употребления пищи;
    • незначительно снижается вес;
    • замедление интеллектуального мышления;
    • раздражительность.

    3. Декомпенсированная (вторая) стадия. Характерные признаки печеночной недостаточности становятся явно заметными. У больного наблюдается:

    • повышенная агрессия;
    • неструктурированная речь;
    • дезориентация на местности;
    • триммер конечностей.

    4. Дистрофическая (третья) стадия. Выражается явными отклонениями от нормы, которые проявляются в:

    • неадекватности человека;
    • тяжелом пробуждении;
    • апатических состояниях во время бодрствования;
    • отечности лица;
    • скоплении жидкости в брюшной полости.

    5. Завершающая (четвертая) стадия или печеночная кома, при которой полностью отсутствует реакция на болевой раздражитель. Больной находится без сознания, развивается отек мозга.

    Характерным для развития хронической печеночная недостаточность является длительность процесса, который иногда может длиться десятилетиями.

    Когда надо немедленно вызывать скорую помощь

    Набирайте 103 или 112, если появились три нарастающих симптома Acute Liver Failure :

    • Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха).
    • Боль в правой верхней части живота.
    • Спутанность сознания, сонливость, дезориентация в пространстве, любые другие необычные изменения поведения или психического состояния.

    Это самые яркие признаки острой печёночной недостаточности. Помимо них могут присутствовать слабость, общее недомогание, вздутие живота, тошнота и рвота, но это необязательно.

    Лечение

    Если состояние больного критическое, то проводится интенсивная терапия острой печеночной недостаточности. Госпитализация необходима в обязательном порядке.

    Этапы интенсивной терапии заключаются в следующем:

    • остановка кровотечения;
    • уменьшение интоксикации;
    • восстановление циркуляции крови;
    • улучшение кровоснабжения печени;
    • восстановление водного и кислотно-щелочного баланса;
    • восстановление функций печени и регенерация органа.

    Назначают следующие препараты:

    • гепатопротекторы;
    • для улучшения циркуляции крови;
    • для предотвращения отека мозга;
    • седативные;
    • диуретики;
    • аминокислоты;
    • антибиотики широкого спектра действия;
    • препараты калия;
    • витамины.

    Обязательно проводится дезинтоксикационная терапия и назначается диета.

    В сложных случаях используют экстракорпоральные методы лечения:

    Жиры и субпродукты

    Доказано, что избыточное употребление продуктов с высоким удельным весом жиров (свиное сало, буженина, мясо утки) приводит к усилению экскреции с мочой оксалатов, а также способствует развитию нефрокальциноза, который снижает функцию почек и приводит к необратимым дистрофическим изменениям.

    Известно, что избыток животных жиров провоцирует нарушение работы желудочно-кишечного тракта (страдает всасывание), благодаря чему развивается дефицит жизненно важных витаминов (В6, D, А), а также магния. Именно эти элементы способствуют выделению ряда коллоидов, защищающих слизистую чашечно-лоханочной системы и ниже лежащих отделов мочевыделительной системы от любых повреждений. В результате значительно повышается риск развития инфекционных патологий.

    Особенности печеночной недостаточности

    Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток — гепатоцитов.

    Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

    Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

    При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

    Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.