Конъюгационная желтуха: причины, симптомы и лечение

Что такое желтуха у новорожденных?Примерно на третий день после рождения у новорожденных появляется желтая окраска глазных белков, щечек, иногда и всего тельца (желтуха). Это явление не является болезнью, а имеет специальное наименование «желтуха новорожденных». Это нормальная, обычная картина, встречающаяся почти у каждого новорожденного.

Симптомы и признаки желтухи

Отличительным признаком гепатита или некоторых других недугов, является желтуха. Если данный признак наблюдается у пациента, то нужно немедленно посетить специалиста и сдать обязательные анализы.

Важно отметить, что в отдельных случаях, может иметь место ложная желтуха. Она также вызывает окрашивание кожи, но не в просто желтый, а в желтый с оранжевым оттенком. Основной причиной возникновения инфекции считается питание продуктами соответствующего цвета. Через некоторое время желтоватое окрашивание исчезнет, не оставив после себя никаких негативных последствий.

Симптомы и признаки желтухи

Желтуха, вызванная более серьезными заболеваниями, характерна для людей, страдающих болезнью печени, желчного пузыря или его путей. Чтобы справиться с заболеванием, необходимо посетить специалиста, определить форму заболевания, а затем, действовать в соответствии с рекомендациями и советами врача.

Чем лечить желтушку у новорождённых?

Лечение желтушки у новорождённых ставит своей целью снижение уровня билирубина до показателей, которые не превышают порог нейротоксичности (способности поражать нейроны головного мозга).

  1. Фототерапия.

Единого мнения, при каком уровне билирубина необходимо начинать фототерапию, нет. Но так как для видимого результата должно пройти 6 -12 часов, то фототерапию следует начинать с безопасного уровня билирубина.

В процессе фототерапии непрямой билирубин превращается в прямой, «неопасный», и без труда выводится из организма. Обычную фототерапию проводят непрерывно.

Прогноз заболевания

Любую желтуху, в том числе и печеночную, вылечить, в принципе, возможно. Кроме того, если заболевание будет выявлено в сжатые сроки, то серьезных осложнений можно избежать. К сожалению, последствия этого заболевания могут возникать у самой незащищенной группы населения — детей. Такое случается в том случае, если кровоснабжение тканей и органов из-за заболевания снижается, что становится в редких случаях причиной некоторого торможения развития со стороны мозговой активности ребенка.

Последние стадии печеночно-клеточной желтухи могут вызвать серьезные нарушения функционирования печени, а также привести к сбоям в работе желчного пузыря.

Концентрация билирубина, многократно превышающая норму, пагубно влияет на весь организм человека в целом. Повышенный уровень красящего пигмента вызывает интоксикацию — сильное отравление, негативно сказывается на нервной системе и прочее.

Лечение для печеночной желтухи подбирается в каждом конкретном случае индивидуально.

Прогноз болезни в большинстве случаев зависит от стадии заболевания, а также от течения болезни, послужившей пусковым процессом для возникновения паренхиматозной желтухи.

Если в анамнезе пациента есть место хроническим заболеваниям печени, то присоединение к основным видам таких патологий, как  желтуха, в значительной степени усугубит клиническую картину, и в этом случае может возникнуть риск самого неблагоприятного исхода, вплоть до летального – смерти пациента.

Желтухи, их виды: надпеченочная, печеночная, подпеченочная; их причины, механизмы, проявления

Желтуха (болезнь Госпела) — заболевание, характеризующаяся пожелтением кожи и слизистых оболочек. Когда говорят о желтухе, обычно подразумевают заболевание печени гепатит А (иное название – болезнь Боткина), хотя на самом деле в медицине данный термин может относиться к заболеваниям других органов.

Желтуха относится к числу довольно распространённых заболеваний, особенно у жителей тёплых стран (Африки, Азии), а также Восточной Европы, обитающих далеко не в лучшей социальной среде.

В этой статье мы рассмотрим, что представляет из себя данное заболевание, причины её возникновения, признаки и какими средствами её можно вылечить.

Читайте также:  Восстановление печени после алкоголя — препараты, таблетки

причина и виды желтухи у взрослых

Изменение нормального цвета кожи на желтушный – следствие нарушения пигментного обмена, в частности – билирубина – вещества, образующегося во время распада эритроцитов. Билирубин накапливается в крови, отравляет организм и окрашивает кожу в характерные цветовые тона.

Врачи пользуются патогенетической (по механизму возникновения) и клинической классификацией желтухи.

При этом выделяется:

  • предпечёночная (надпечёночная) желтуха – гемолитическая, возникающая вследствие заболеваний крови);
  • печёночная (паренхиматозная) – развивается в результате болезней печени;
  • подпечёночная (механическая) – при которой для выведения билирубина из печени имеются препятствия.

Каждому виду желтухи свойственны наиболее типичные оттенки цвета на кожных покровах:

  • жёлтый с добавлением красноватого – появляется при печёночных вариантах желтухи;
  • жёлтый с лимонными тонами – свойственный болезням крови на фоне гемолиза (распада кровяных клеток);
  • темно-зелёный – характеризует наличие механических препятствий для оттока желчи.

Основная симптоматика

Вне зависимости от этиологии надпеченочной желтухи, проявление болезни практически ничем не отличается. Среди основных признаков нужно выделить окрашивание слизистых оболочек и кожи в желтый цвет.

Основным симптомом является изменение биохимических показателей при надпеченочной желтухе, а именно повышение уровня желчного пигмента (билирубина) в сыворотке крови, что приводит к желтушному окрашиванию тканей.

Стоит учитывать то, что желтизна кожи может быть обусловлена и другими причинами. Это может быть связано с отложением в тканях некоторых веществ, в частности при работе на вредных производствах или приеме акрихина.

Для надпеченочных желтух характерно наличие таких признаков, как:

Желтухи, их виды: надпеченочная, печеночная, подпеченочная; их причины, механизмы, проявления
  • увеличение печени, которое можно обнаружить при пальпации и на УЗИ;
  • окрашивание белков глаз и кожи в желтый оттенок;
  • расширение вен пищевода;
  • острая боль в правом боку под ребрами;
  • появление венозной сетки на коже живота;
  • изменение состава и цвета кала и мочи.

Помимо этого, отмечается увеличение селезенки, сильная бледность, усиленная выработка эритроцитов в костном мозге. Среди характерных проявлений надпеченочной желтухи нужно выделить интенсивную окраску кала.

Печень не может нормально справляться с большим количеством билирубина, образующимся при активном распаде эритроцитов.

В таком случае к основной симптоматике присоединяется тянущая боль в области селезенки, озноб, резкое снижение гемоглобина.

Какие состояния и заболевания вызывают желтуху у взрослых

Для правильного понимания механизма развития желтухи необходимо установить причинную зависимость основных форм этого состояния.

Надпечёночная желтуха является результатом процесса разложения и распада эритроцитов. Он приводит к нарастанию содержания билирубина в крови, с «утилизацией» которого печень не в состоянии полноценно совладать.

Обратите внимание: билирубин состоит из двух основных видов.

Первый – свободный (непрямой, нерастворимый, неконьюгированный) токсичный комплекс, который связан с белками крови и свободно циркулирует в кровяном русле.

Второй – несвободный (прямой, растворимый, коньюгированный), образующийся путём связывания в клетках печени первого вида с глюкуроновой кислотой. Он не ядовит и в составе жёлчи выделяется в кишечник.

При надпечёночном варианте желтухи рост общего билирубина обусловлен увеличением именно свободного билирубина, так как клетки печени не справляются с его связыванием. Это ядовитое вещество приводит к отравлению организма.

Основной вид заболеваний, вызывающих надпечёночную желтуху – гемолитические анемии (при них происходит разрушение клеток крови): семейная гемолитическая желтуха, талассемия, серповидноклеточная анемия и т.д.

К гемолизу приводит малярия, некоторые аутоиммунные процессы.

Печёночная желтуха обусловлена повреждением (альтерацией) клеток печени (гепатоцитов), внутрипеченочных желчных капилляров. Процесс разрушения гепатоцитов сопровождается повышением содержания в крови общего билирубина, на фоне увеличения свободного билирубина.

Причины паренхиматозной желтухи

Паренхиматозная желтуха появляется в результате повреждения клеток гепатоцитов в печени. Основными виновниками таких процессов являются вирусы, бактерии, инфекция, токсины. Могут возникнуть и некоторые осложнения в виде вирусных гепатитов, отравления, интоксикации организма, цирроза печени и другие. У таких больных часто наблюдается сифилис, малярия, токсоплазмоз.

Гепатоциты могут повредиться под воздействием различных ядов. И в этом случае возможные осложнения не самое страшное. Возрастает риск смерти. Яды могут поступить в организм вместе с ядовитыми грибами, отравленными химикатами овощами и фруктами, яд змеи, некачественные алкогольные напитки, мышьяк. Нередко причиной проблемы становятся многие медикаментозные препараты. Именно поэтому перед их употреблением рекомендуют посоветоваться с доктором, и не заниматься самолечением. Ярко выраженным гепатотоксическим действием обладает парацетамол и многие антибиотики. С осторожностью стоит употреблять гормональные препараты.

Иногда паренхиматозная желтуха имеет характер наследственности. Часто у одного из кровных родственников пациента тоже наблюдается такая проблема. Специалисты отмечают и белковую недостаточность печени, в данном случае. Серьезные последствия могут возникнуть при значительном накоплении меди в клетках печени. При этом нарушаются все функции органа. Такая проблема имеет научное название — болезнь Вильсона-Коновалова.

Читайте еще: Симптомы желтухи Лечение желтухи Диагностика желтухи

Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.

Особенности метаболизма билирубина у новорожденных

Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.

1. После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией. 2. Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того. 3. Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов). 4. Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка. 5. Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция. 6. Высокая реабсорбция билирубина из мекония.

Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.

  • Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.

Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.

Наследственность

Рассматривая причины паренхиматозной желтухи, нужно также сказать еще и о том, что данное заболевание имеет также и наследственный фактор. То есть оно может передаваться по роду от одного члена семьи другому.

  • Может быть недостаточность особых белков-лигандинов, которые размещаются на поверхности печени.
  • Причиной может становиться наследственный дефицит особого фермента, который называется УДФ-глюкуронилтрансфераза.
  • Наследственной является и болезнь Вильсона-Коновалова, когда в гепатоцитах происходит накопление меди, из-за этого генетического дефекта нарушается функциональность данного органа.

В пределах нормы или патология

Физиологическая желтуха новорожденного — это, как правило, норма. Высокий уровень гемоглобина при рождении резко начинает снижаться в новых условиях, так что организм малыша не успевает адаптироваться и справиться с распадом эритроцитов. Минимум 60 % здоровых и доношенных детей на второй-третий день окрашиваются в желтый цвет. Процент недоношенных новорожденных, у которых появляется желтуха, еще больше — 80-90. К группе риска также принадлежат двойни, тройни, малыши, чьи мамы больны сахарным диабетом.

Когда проходит физиологическая желтуха новорожденного? В норме состояние должно пройти за 14-21 день. Если цвет кожи малыша через 21 день так и не стал снова естественным розовым, в обязательном порядке нужно обратиться к педиатру. С помощью тестов и анализов он точно определит, на каком этапе образования и выведения билирубина происходят сбои и по какой причине. Причинами, которые могут спровоцировать патологию, являются:

  1. Нарушение работы печени. Это может происходить из-за заболеваний, в том числе наследственных. Такую желтуху называют печеночной.
  2. Слишком интенсивное, постоянное разрушение эритроцитов. Такое состояние характерно для гемолитической болезни, возникающей вследствие конфликта между группой или резусом крови матери и ребенка.
  3. Нарушения работы желчевыводящих путей. Билирубин выводится через желчные протоки, так что если у малыша непроходимость этих путей, вещество может скапливаться в организме, окашивая кожу и слизистые в желтый цвет.
В пределах нормы или патология

Больше трех недель желтуха у новорожденного может длиться и в норме. Все дети индивидуальны. Точно предсказать дату, когда он, например, научится ходить, невозможно. Так же ни один детский врач не в состоянии сказать, когда печень малыша «научится» правильно перерабатывать билирубин.

Читайте также:  Виды исследований в диагностике заболеваний печени

Необходимо понимать, что сам новорожденный является индикатором своего состояния. Если его кожа сохраняет желтый цвет более трех недель, но при этом малыш не проявляет признаков беспокойства, не капризничает и не плачет, с аппетитом ест и хорошо прибавляет в весе, то никаких оснований для волнения, скорее всего, нет. Необходимо только с помощью педиатра начать отслеживать билирубин в крови ребенка.

Диета при желтухе

Лечение желтухи, а точнее всех заболеваний печени, сопровождающихся желтизной кожи и слизистых, требует обязательного соблюдения диеты. Основной стол для больных – № 5 по Певзнеру. Диета предполагает нормальное количество белков и углеводов, ограничение жиров растительного происхождения до 30 г в сутки, животного – до 10 г.

Разрешенные способы приготовления – тушение, варка и запекание. Жарка запрещена не только потому, что при ней используется жир в большом количестве – вреден жир сам по себе, окислившийся в процессе обработки. Предпочтение нужно отдать блюдам в теплом виде, протертым или измельченным. Чтобы не нагружать пораженную болезнью печень, желтуха подразумевает исключение продуктов, которые содержат холестерин, экстрактивные вещества, щавелевую кислоту и пурин. Приветствуются блюда с большим количеством липотропных компонентов, клетчатки и пектина.

Как распознать: важные симптомы

Печеночная желтуха проявляется такой клинической симптоматикой:

  • Окрашивание кожных покровов в желтый цвет. Оттенок кожи варьирует от лимонно-желтого до коричневого.
  • Гепатомегалия. Под этим термином подразумевается увеличение размеров печени. Ее край начинает выступать из-под реберной дуги.
  • Тяжесть и боль в правом подреберье. Болит не сам орган, а капсула, которая растягивается при его разбухании.
  • Потемнение мочи. Она приобретает оттенок темного пива.
  • Светлый кал. Больной отмечает испражнения песочного цвета.
  • Варикозное расширение вен нижней части живота.
  • Асцит. Происходит накопление в брюшной полости жидкости и увеличение живота.

Варикозно расширенные вены нижней части живота образуют так называемую голову Медузы. Этот симптом является патогномоничным при паренхиматозных желтухах.

Симптомы заболевания

Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

  • удовлетворительное состояние – этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
  • начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
  • изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
  • нормальные размеры печени и селезёнки;
  • кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.

Симптомы заболевания

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.

Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.

Холестатическая желтуха: клиническая картина

В основе данной формы патологии лежит нарушение обмена компонентов желчи. Уровень билирубина в крови значительно повышается. Наряду с этим наблюдается снижение проницаемости стенок желчных капилляров.

Спровоцировать подобное состояние может цирроз, хронические формы гепатита, а также доброкачественный холестаз. Кроме того, недуг развивается на фоне приема сильнодействующих препаратов, включая гормональные лекарства, «Хлорпропамид», «Аминазин» и другие.