Лечение вторичного билиарного цирроза печени

15 мая 2017, 11:58 Эксперт статьи: Извозчикова Нина Владиславовна 0 1,030

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки, и отток желчи нарушается. В результате нарушения оттока желчи возникает холестаз, прогрессирующее поражение печеночной паренхимы и нарастающая печеночная недостаточность. Паренхима печени (печеночные клетки) заменяется соединительной тканью, фиброзируется и возникает цирроз печени. По этиологии выделяют два вида билиарного цирроза печени. Первичный билиарный цирроз имеет аутоиммунную природу. Причина аутоиммунного поражения печени при первичном билиарном циррозе до конца не изучена. Возникновению этого заболевания может способствовать генетическая предрасположенность, аутоиммунные поражения других органов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д.), не исключается и инфекционный компонент, как пусковой фактор в развитии первичного билиарного цирроза печени. Вторичный билиарный цирроз развивается вследствие затруднения оттока желчи по внепеченочным желчным протокам из-за их закупорки или внешнего сдавления (ЖКБ, сдавление опухолью, увеличенными лимфоузлами и т.д.), аномалий развития желчных протоков. В механизме развития билиарного цирроза имеют значение два основных процесса:

  1. Хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами;
  2. Химическое повреждение паренхимы печени компонентами желчи, возникающее вследствие повреждения желчных протоков.

Клиника билиарного цирроза Билиарный цирроз длительно течет асимптомно или со стертой клиникой. Первый и ведущий симптом – как правило, зуд. Зуд чаще всего появляется за полгода-год, а иногда за несколько лет до появления желтухи. Другие типичные симптомы: повышенная утомляемость, ксантелазмы, ксантомы, сосудистые звездочки, покраснение ладоней и стоп, малосимптомные инфекции мочевыводящих путей, дефицит жирорастворимых витаминов, артралгии, оссалгии, остеопороз, изменения кожи (в т.ч. пигментация, начинающаяся с лопаток, синдром Шегрена). Первичный билиарный цирроз часто ассоциируется с другими иммунными заболеваниями: синдром Шегрена, склеродермия, целиакия, сахарный диабет, фиброзирующий альвеолит, почечный канальцевый ацидоз, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Рейно, мембранозный гломерулонефрит, ревматоидный артрит, и др. В поздних стадиях в клинике билиарного цирроза проявляются симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, варикозное расширение геморроидальных вен и вен пищевода, на передней брюшной стенке формируется, так называемая, «голова медузы. За счет венозного застоя образуется асцит. Диагностика билиарного цирроза базируется на определении:

  • функции печени (АлТ, АсТ, щелочная фосфатаза, гамма-ГТП, позже повышается уровень биллирубина);
  • иммунного статуса (антимитохондриальные антитела (АМА), антинуклеарные антитела, антитела к гладкомышечным клеткам и т.д.);
  • наличия признаков фиброза на УЗИ и КТ печени;
  • признаков билиарного цирроза в биоптате печени.

Лечение билиарного цирроза Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности. При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени — трансплантация печени. В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение

Описание

Цирроз печени – медленно прогрессирующая болезнь, при которой здоровая паренхиматозная ткань печени замещается фиброзной, не способной выполнять функции органа. В результате данной патологии развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия, повышается риск образования гепатоцеллюлярной карциномы (злокачественной опухоли). Кодирование болезни в МКБ-10: K74.3 – K74.6.

В наши дни цирроз печени является частой причиной смерти у людей в возрасте от 35 до 65 лет. Его распространенность – 15-30 случаев на 100 тысяч человек. Среди больных преобладают мужчины, половое соотношение 3:1. Пик заболеваемости приходится на 40 лет. Течение хроническое, нередко бессимптомное. Из-за поздней постановки диагноза около 50% пациентов, не имеющих осложнений, умирают в течение 5 лет. При развитии асцита, изменении структуры вен, образовании опухоли этот показатель достигает 70-90%.

Причины цирроза печени разнообразны. Наиболее часто он имеет вирусную или алкогольно-интоксикационную этиологию. Так среди больных гепатитами B и C цирроз развивается у 30-40%, а среди людей с 5-10-летним стажем алкоголизма – у 70-80%. Самое тяжелое течение болезни диагностируется при сочетанной вирусно-алкогольной этиологии. В таких случаях почти всегда формируется карцинома печени. Другие возможные причины цирроза:

  • влияние лекарств (цитостатических, гормональных, наркотических препаратов);
  • генетические расстройства обмена железа;
  • воздействие тяжелых металлов, бензолов, нафталинов;
  • патологии внутри- и внепеченочых желчных путей;
  • операции на кишечнике;
  • наследственные заболевания печени;
  • аутоиммунное поражение печени (первичный билиарный цирроз);
  • инфекции и паразитарные инвазии (описторхоз, эхинококкоз и другие);
  • жировая дистрофия печени вследствие ожирения, сахарного диабета;
  • редкие заболевания сосудов и соединительной ткани (саркоидоз, Синдром Ослера-Вебера-Рандю).

Около 20 – 30% случаев цирроза имеют неясную этиологию.

Воздействие перечисленных выше факторов приводит к гибели гепатоцитов – рабочих клеток печени, которые образуют паренхиму, или паренхиматозную ткань. Портальные тракты и центральные вены сближаются, структура органа изменяется. Начинает разрастаться соединительная ткань, не выполняющая функций печени. Оставшиеся гепатоциты и паренхима образуют псевдодольки.

Тяжи соединительной ткани еще больше разрастаются и сдавливают сосуды крови вследствие чего нарушается микроциркуляция, закрываются просветы вен, повышается внутрипеченочное давление, уменьшается объем кровотока в печени. Печеночные клетки не получают нужного количества кислорода и питательных веществ в результате чего еще быстрее погибают. Развивается портальная гипертензия – увеличение кровяного давления в печеночных венах, нижней полой вене, портальных сосудах. Размеры селезенки увеличиваются, в брюшной полости может скапливаться жидкость (спленомегалия и асцит).

Классификация недуга

От того как именно протекают гистологические изменения, билиарный цирроз делится на 4 стадии:

  • Разрушаются протоки, мембраны базальных путей, происходит инфильтрация оболочки.
  • Воспаления прогрессирует, портальный проток расширяется, развивается фиброз. Мелкие желчные протоки воспаляются и пролиферируются.
  • Развивается септальный фиброз. Диагностируются очаги воспаления, портальные протоки покрываются рубцовой тканью, начинаются некротические изменения в паренхиме.
  • В печени наблюдаются узловые образования, все очаги воспаления покрываются рубцовой тканью.

В 1 стадии, которая называется негнойный деструктивный холангит, симптоматика отсутствует, воспаление наблюдается только на слизистой желчны протоков.

На 2 стадии появляются новые мелкие протоки, которые в скором времени разрушаются. В это время также разрушается стенка портального протока, этот процесс сопровождается воспалением, холестазом, тромбозом и некротическими явлениями.

На третьей стадии воспаление существенно снижается, появляются фиброзные септы. 4 стадия сопровождается постепенным усилением симптоматики, появляется желтуха и кожный зуд.

Классификация заболевания

   По морфологии данные патологии разделяют на мелкоузловые, крупноузловые, билиарные и смешанные.

При мелкоузловых циррозах (микронодулярные циррозы печени) диаметры образующихся узлов не превышают трех миллиметров. Крупноузловые (макронодулярные циррозы печени) сопровождаются появлением в печеночных тканях узлов более 3-х мм в диаметре.

При смешанных циррозах печени размеры образующихся узлов могут быть различными.

Классификация заболевания

По этиологии возникновения заболевание разделяют на постинфекционное, обменное, связанное с врожденной аномалией, а также криптогенное.

По течению цирроза печени заболевание может носить прогрессирующий, активный, неактивный стабильный и регрессирующий характер.

По осложнениям выделяют заболевания с печеночными недостаточностями, портальными гипертензиями.

Профилактика цирроза

При развитии такого заболевания, как первичный билиарный цирроз, профилактические мероприятия направлены, прежде всего, на предупреждение дальнейшего прогрессирования патологии. Именно поэтому для решения этой задачи важно начинать лечение цирроза на начальной стадии его развития, то есть в начале прогрессирующего воспаления.

В том случае, когда болезнь удалось выявить на поздних стадиях ее развития, то важно задачей становится проведение профилактических мероприятий по предупреждению кровотечений из варикозных вен. Для решения этой задачи всем пациентам, у которых диагностируется цирроз печени, назначается проведение эзофагогастродуоденоскопии.

При повышенном риске развития кровотечения специалистами назначается прием бета-адреноблокаторов.

В том случае, если имеются противопоказания к их приему, то проводятся такие процедуры, как:

Профилактика цирроза
  • лигирование
  • склерозироание варикозных вен

Кроме этого, профилактика болезни включает в себя:

  • прием витаминных препаратов
  • рациональное питание
  • ведение здорового образа жизни
  • отказ от вредных привычек
  • ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок

Билиарный цирроз является одной из сложных патологий, эффективность устранения которой зависит от своевременного выявления болезни и начала ее лечения. Появление первых симптомов болезни требует немедленного обращения к врачу, что позволит вовремя начать лечения и избежать развития осложнений.

Диагностика

Диагностика цирроза печени начинается с первичного осмотра пациента: анализа жалоб пациента и анамнеза, физического осмотра (пальпация, выявление пожелтения кожных покровов, др.). Далее проводятся инструментальные исследования:

  • УЗИ печени и органов брюшной полости – выявляет очаги фиброзной ткани в печени.
  • МРТ или компьютерная томография – позволяют более детально выявить состояние печени, незаменимы при обнаружении трудно диагностируемых опухолей.
  • Биопсия – устанавливает вид цирроза, причину возникновения и стадию заболевания. на основании этих данных ставится окончательный диагноз.

Обратите внимание! Несмотря на популярность УЗИ, как метода диагностирования, исследование позволяет установить только предварительный диагноз. Определить осложнения цирроза (асцит, портальную гипертензию, др.) ультразвуковое исследование не может.

Наряду с инструментальными исследованиями проводятся лабораторные анализы:

  • Анализы крови на наличие антимитохондриальных тел, ДНК вируса гепатита В, уровня меди и церулоплазмина.
  • Биохимия (липидограмма, билирубин, АСТ, протеинограмма, АЛТ).
  • Определяется степень повреждения почек и креатинин в крови.

Важно! Биохимические анализы (биохимия) являются самыми показательными при диагностике цирроза. Именно с их помощью можно опровергнуть или подтвердить диагноз и определить стадию заболевания.

Диагностика

Дополнительно анализы при циррозе печени включают в себя лабораторные исследования мочи (для контроля за состоянием мочеполовой системы) и анализ кала (дабы исключить вероятность развития заболевания из-за наличия глистов).

По результатам лабораторных и инструментальных исследований устанавливается степень тяжести цирроза и устанавливается его класс. По шкале Чайлд-Пью подразделяют 3 класса заболевания:

  1. Компенсированный (класс А) – приближенный к норме.
  2. Субкомпенсированный (класс В) – не полностью возмещенный.
  3. Декомпенсированный (класс С) – с необратимыми нарушениями печени.
Читайте также:  Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью: класс А Б С

В зависимости от классификации и поражения печени назначается соответствующее лечение цирроза печени: при классе А – амбулаторное лечение, при классе В – амбулаторное лечение и возможно частично госпитализация, при класса С – срочная госпитализация пациента. В некоторых запущенных случаях возможен рак печени.

Биохимические анализы (биохимия) являются самыми показательными при диагностике цирроза.

Билиарный цирроз

Билиарный цирроз — это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» — симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Цирроз печени последняя стадия

Терминальная стадия цирроза печени характеризуется значительным ухудшением состояния всех органов и систем человеческого организма и практически не поддается лечению. На этой стадии печень значительно уменьшена в размерах, имеет каменистую консистенцию и полностью утрачивает способность к регенерации.

Внешний вид больного имеет специфические признаки, поэтому постановка диагноза на последней стадии цирроза печени не составляет труда. Кожные покровы землянистого цвета, пониженного тургора. Отмечается выраженная отечность конечностей и лица, особенно параорбитальной области. Живот приобретает огромные размеры за счет скопления в брюшной полости большого количества жидкости. На поверхности передней брюшной стенки располагается густая венозная сеть.

Больные циррозом печени в декомпенсированной стадии нуждаются в незамедлительной госпитализации для обеспечения медикаментозной коррекции и поддержания функционирования всех органов и систем.

Главная опасность и непредсказуемость терминальной стадии заключается во внезапном ухудшении состояния больного и проявлении осложнений — желудочных и пищеводных кровотечений, энцефалопатии, комы и в конечном итоге малигнизация процесса и формирование рака печени.

Читайте также:  Диета при ожирении печени и меню на неделю

Единственным эффективным методом лечения цирроза печени последней стадии является трансплантация печени, а консервативное лечение носит исключительно превентивный характер.

Профилактика цирроза печени

Профилактика цирроза печени включает в себя соблюдение следующих превентивных мер:

  • Полностью откажитесь от употребления алкогольных напитков, курения;
  • Не оставляйте на самотек заболевания органов желудочно-кишечного тракта, особенно инфекционной природы (гепатиты и др.);
  • Старайтесь ограничить себя в употреблении жирной, острой, жаренной и копченной пищи, полуфабрикатов и другой малополезной и вредной пищи;
  • Старайтесь употреблять в пищу продукты питания, обогащенные витаминами и микроэлементами;
  • Не принимайте лекарственные препараты без консультации с врачами, помните, большинство лекарственных препаратов имеют серьезные побочные эффекты;
  • Соблюдайте правила личной гигиены;
  • Соблюдайте профилактические меры по недопущению заражения вирусами гепатита.

Операция

ВБЦП лечится только хирургическим путем. Цель хирургического вмешательства — стабилизация и коррекция тока желчи путем восстановления проходимости желчевыводящих каналов. Исход операции — улучшение состояния пациентов, увеличение продолжительности жизни. Применяемые техники:

  • холедохотомия с рассечением стенки ЖВП для извлечения камня;
  • холедохостомия с выведением содержимого общего желчного канала через дренаж, вставленный в переднюю брюшную стенку;
  • извлечение конкрементов из холедоха и желчных протоков экстракцией;
  • бужирование эндоскопическим способом, когда производится расширение стриктур внепеченочных каналов при помощи бужа;
  • стентирование эндоскопическим способом, когда холедох расширяется при помощи стента;
  • баллонная дилатация желчных протоков путем введения раздуваемого баллона;
  • трансплантация — пересадка части печени от близкого родственника, которая показана при невозможности выполнения других операций или отсутствия их эффективности.

Диета при осложнениях цирроза

Лечение осложнений цирроза печени не принесет эффекта без диеты. Ежедневно больной может употреблять до 100 г белка. Общая суточная калорийность рациона не должна превышать 2500 кКал. При печеночной энцефалопатии количество белка в сутки снижается до 50-60 г, при этом основная масса протеина должна быть растительного происхождения.

Алкоголь полностью противопоказан. Не существует никакой «безопасной дозы» спиртного.

Вся пища готовится без соли. Это важный нюанс диеты при циррозе. Целесообразно включить в рацион бессолевой хлеб, масло. Исключаются продукты, содержащие соду и порошок для печенья (пирожные, бисквиты, выпечка).

Диета при осложнениях цирроза

Полезны растительные пряности – сок лимона, чеснок, лук, горчица, шалфей, майоран, гвоздика, дрожжевой экстракт. Разрешено до 100 г нежирного мяса птицы, говядины, 1 яйцо в день, стакан молока. Полезен отварной рис без соли.

Категорически запрещены такие продукты:

  • соления;
  • маринады;
  • оливки;
  • ветчина;
  • бекон;
  • устрицы, мидии;
  • сельдь;
  • солонина;
  • все виды консервов;
  • майонезы и соусы;
  • сыры;
  • паштеты из рыбы и мяса;
  • мороженое;
  • колбасные изделия;
  • домашняя консервация.

Диета, питание и меню при циррозе

Питание при данном заболевании имеет значение для предупреждения прогрессирования неизбежной гибели тканей печени. Соблюдение принципов правильного приема пищи помогает нормализовать обменные процессы, не допустить развитие осложнений и повысить иммунные силы организма.

Из рациона нужно исключить следующие продукты питания:

  • любые консервы (консервированная рыба и мясо, томатные пасты, кетчупы, горчица, хрен, майонезы, соки и другие напитки, кремы);
  • концентрированные мясные и рыбные бульоны;
  • кислые, вяжущие и горьковатые овощи (чеснок, щавель, лук, редька, редис, белокочанная капуста, дайкон, перец);
  • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
  • грибы в любом виде;
  • копченые и копчено-вареные продукты;
  • солености (колбасные изделия, заготовки овощей, икра, очень соленые сорта сыра);
  • кислота (цитрусовые фрукты, уксус, кислые ягоды и фрукты);
  • жареные блюда;
  • более трех куриных яиц в неделю;
  • кондитерские изделия (пирожные, торты, сдоба, булочки и т. д.);
  • все бобовые;
  • кофе, какао, шоколад;
  • жирные молочные продукты;
  • алкоголь в любом виде;
  • газированные напитки.

Согласно диете номер 5 больному можно употреблять:

  • молоко и молочные продукты низкой жирности;
  • компоты, чай;
  • печенье, черный и белый хлеб (желательно вчерашний);
  • постное мясо и рыбу;
  • свежие фрукты, овощи, ягоды и зелень (но не кислые);
  • сахар, мед, варенье;
  • супы на молоке;
  • одно яйцо в день;
  • овсянку и гречку.

Для того чтобы понять, какая должна быть диета при циррозе печени, расписывая меню необходимо помнить, что данное заболевание имеет две стадии – компенсированную и декомпенсированную.

Поэтому перед тем, как сесть на диету, обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Меню больному циррозом печени нужно составлять с учетом таких требований:

  • фрукты и овощи первые блюда: овощные и фруктовые супы, молочные супы с макаронами, вегетарианские борщи;
  • вторые блюда: обезжиренное мясо (говядина, свинина), мясо курицы или индейки без кожи, паровые котлеты, мясо кролика, отварная или на пару приготовленная нежирная рыба, котлеты рыбные, омлет;
  • гарнир: отварные гречка, рис, овсянка, макароны.
  • хлебобулочные изделия: выпечка с мясом или рыбой, хлеб высшего сорта, несладкое печенье;
  • десерт: яблоки, ягодные компоты, желе, можно побаловать себя изюмом, курагой, мармеладом, вареньем;
  • молочные продукты: молоко, сыр, простокваша, обезжиренный творог, кефир, нежирная сметана;
  • жиры: сливочное, подсолнечное и оливковое масло;
  • напитки: чай на травах, отвары, соки.