Синдром Бадда-Киари тромбоз вен печени и печеночное кровоснабжение

Синдром Бадда-Киари–патология, нарушающая отток крови из печени. Возникает вследствие первичного облитерирующего эндофлебита печёночных вен и их тромбоза.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы — тридцать-сорок лет.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения как при хроническом гепатите.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

Какие причины провоцируют болезнь

Для того чтобы понять причину возникновения тромбоза в сосудах печени, необходимо разобраться с процессом печёночного кровообращения.

Кровообращение в печени осуществляется тремя системами:

  • система, отвечающая за приток крови к долькам;
  • система, которая обеспечивает циркуляцию крови внутри самих долек;
  • система, предназначенная для беспрепятственного оттока крови из долек.

В первой системе (приносящей) портальная вена собирает по всей области брюшной полости кровь и по печёночной артерии из аорты доставляет кровь к более мелким венам и артериям. Они же пронизывая сегменты и доли печени, проходят вокруг и между ними.

Вокругдольковые артерии и мелкие сосуды печени заходя внутрь дольки, образуют внутридольковые синусоидные капилляры. Протекающая свозь синусоидные капилляры кровь попадает в центральную вену и превращается в венозную.

Затем снова направляется в собирательную (портальную) вену, затем в печёночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Именно таким образом и происходит отток крови в печени.

Как необходимо организовать питание при тромбофлебите, чтобы максимально увеличить шансы на полное избавление от болезни.

Болезнь, представляющая опасность для здоровья и жизни тромбоз кавернозного синуса — методики лечения и необходимая профилактика патологии рассмотрены здесь.

Какие причины провоцируют болезнь

В сосудах печени могут возникать патологические изменения, которые провоцируют развитие синдрома Бадда-Киари.

Последствиями этих изменений становится повышенное кровяное давление и венозный застой в брюшной полости.

В результате происходит увеличение портальной вены печени в её размерах и появление симптомов фиброза:

  • печень становится больше своего размера настолько, что начинает выходить за край рёберной дуги;
  • происходит развитие асцита (накопление большого количества жидкости в брюшной полости);
  • наряду с этими процессами так же увеличивается селезёнка;
  • на передней стороне брюшной полости происходит варикозное расширение вен.
Читайте также:  Вирусные убийцы. Какие бывают гепатиты и как ими можно заразиться?

Эти патологические процессы вызывают развитие облитерирующего флебита. Но главной причиной возникновения и острого протекания этой редкой болезни по праву считается тромбоз печёночных вен.

Развитие болезни Бадда-Киари вызывают:

  • полученные травмы живота и брюшной полости;
  • нарушенная свёртываемость крови;
  • наличие цирроза печени;
  • сложная беременность и роды;
  • длительное употребление гормональных препаратов, в частности противозачаточных средств;
  • длительный приём лекарственных препаратов, которые вызывают повышенную свёртываемость крови;
  • различные опухоли, развивающиеся в брюшной полости;
  • заболевание носящие аутоиммунный характер;
  • оперативные вмешательства (операции) в области живота;
  • токсические и другие поражения печени (очаговые);
  • сосуды печени с врождённой аномалией;
  • тромбоз полой вены;
  • увеличенное количество эритроцитов в крови;
  • внутривенное введение питательных веществ в организм человека, который не может самостоятельно питаться;
  • новообразования сердца, печени и надпочечников;
  • инфекционные заболевания типа туберкулёза или же сифилиса.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

содержание

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани.

Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен.

Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов.

Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах.

Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих.

Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см.

выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка).

Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода.

Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.

Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям.

Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия).

Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически.

По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

Читайте также:  Все о том, как вылечить кальцинаты в предстательной железе

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств.

Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%.

Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Причины

Болезнь Бадда-Киари возникает из-за патологической работы других органов и при появлении осложнений некоторых состояний пациента. При первичном или врождённом формировании синдрома происходит зарастание мембраны, расположенной в полой вене.

Заболевание развивается по следующим причинам:

  • генетические особенности пациента;
  • травмированние;
  • цирроз, перитонит, перикардит;
  • инфицирование и воспалительный процесс или злокачественные новообразования;
  • плохая свертываемость крови;
  • продолжительный прием оральных контрацептивов;
  • вид осложнения беременности и родов;
  • в 20% по невыясненным причинам.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

  1. Внезапное начало.
  2. Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
  3. Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
  4. Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
  5. Печень увеличивается в размерах.
  6. Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
  7. При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
  8. Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

  • Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.
  • Печень увеличена в размерах.
  • По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.
  • Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы

Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов.

Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет.

Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике.

Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии.

Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы
  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Осложнения и прогноз

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Читайте также:  Симптомы и способы лечения паразитарной кисты печени

Прогноз

Несмотря на тяжелые патологические процессы, происходящие в печени, синдром Бадда-Киари может иметь хороший прогноз при следующих условиях:

  • Молодой возраст;
  • Вовремя начатое и контролируемое лечение;
  • Отсутствие накопления жидкости в животе;
  • Пониженный уровень креатинина в крови.

Неутешительный прогноз свойствен для больных, не выполняющих должным образом предписания врача. Печеночная недостаточность может наступить и в течении нескольких месяцев до 3 лет, если не начать своевременное лечение, при хронических заболеваниях почек. Трансплантация печени продлевает жизнь до 5 лет в 70% случаев.

Профилактические мероприятия

Доктора не называют специального комплекса мер, который помог бы всем людям избежать такого заболевания, как синдром Бадда — Киари. Но для профилактики этой патологии рекомендуется исключить из жизни все факторы, которые способны вызвать возникновение синдрома.

Таким образом, каждому человеку необходимо:

  • Вести активный образ жизни. Это поможет всегда поддерживать тонус сосудов, нормальное кровообращение, избегать застоев крови и тромбообразования.
  • Правильно питаться. Придерживаться сбалансированного рациона, меньше есть продуктов, которые делают кровь вязкой, нарушают ее свертываемость, затрудняют работу печени.
  • Соблюдать питьевой режим. В сутки рекомендуется выпивать не менее 2 литров. Это поможет разжижать кровь.
  • Не принимать самопроизвольно и долго лекарства, которые повышают свертываемость крови.
  • Отказаться от использования противозачаточных контрацептивов.
  • Не злоупотреблять алкоголем, длительное применение которого вызывает цирроз печени и негативно воздействует на кровеносные сосуды.

При малейшем подозрении на развитие синдрома или нарушений в деятельности печени надо немедленно обращаться в поликлинику. Чем раньше обнаружена болезнь и начато лечение, тем больше шанс на улучшение состояния пациента и увеличение продолжительности его жизни.

Методы лечения

Как уже было сказано выше, тромбоз воротной вены – действительно опасное заболевание, которое требует своевременного лечения.

На начальной стадии тревожные симптомы могут отступать самостоятельно, вселяя уверенность, что нет повода для беспокойства. Однако если вы наблюдаете такие симптомы повторно, лучше пройти медицинское обследование и начать лечение, если это необходимо.

Целью лечения является противодействие полному закупориванию вен и нарушению нормального кровотока в брюшной полости, а также недопущение наступления последствий тромбоза воротной вены.

Давайте рассмотрим, какое лечение может применяться при этом заболевании.

Задачей этого метода является разжижение крови и снижение ее способности к свертываемости.

Врач назначает антикоагулянты (например, гепарин, аценокумарол, фениндион) и тромболитики (стрептодеказ, фибринолизин). При необходимости могут быть назначены антибиотики широкого спектра и бетаблокаторы (для профилактики кровотечения).

Если кровотечение уже началось, его остановку надо проводить только в клинических условиях с проведением специальных терапевтических процедур и применением кровоостанавливающих средств.

При хроническом тромбозе консервативное лечение показывает пациенту особый режим: снижение интенсивности физических нагрузок, препятствование давлению на стенки живота.

Применяется, если консервативные методы не дают положительного результата.

Задачей такого метода является скорейшее восстановление нормальной циркуляции крови.

Суть операции состоит в обеспечении новых связей между тромбированной веной и остальными сосудами. Такая операция отличается особой сложностью и длительным периодом реабилитации.

Классификация

Существует множество классификаций синдрома Бадда-Киари. По критерию развития патологии она делится на:

Синдром Бадда-Киари может быть врождённым или возникать в процессе жизни человека.

  • первичную (развивается на фоне врожденного мембранозного зарастания, что происходит в нижней полой вене);
  • вторичную (появляется на фоне перитонита, злокачественного новообразования, патологий печени, болезней крови и т. д.).

По этиологии болезнь Киари делят на такие виды:

  • врожденная;
  • посттравматическая;
  • тромботическая;
  • воспалительная;
  • возникшая на фоне злокачественного образования;
  • идиопатическая (невозможно найти причину);
  • развивающаяся на фоне заболевания печени (например, при циррозе).

По факту венозной обструкции заболевание классифицируют на 3 типа:

  • 1 — закупорка кровотока в нижней полой, а позже в печеночной вене;
  • 2 — непроходимость в районе крупного венозного сосуда (например, воротной вены);
  • 3 — прекращение кровотока в мелких венах органа.

По форме бывают:

  • острый тромбоз;
  • хронический синдром.